症状概述

吉兰巴雷综合征（Guillain-Barréts syndrome，GBS）是一种自身免疫介导的周围神经病，主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经。临床特点为急性起病，症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球蛋白和血浆置换治疗有效。

疾病分类

神经系统疾病

遗传性

无遗传性

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

神经内科

常见症状

肌无力、肢体感觉异常、皮肤潮红、吞咽困难

主要病因

本病的确切病因不明，可能与感染和自身免疫有关

检查项目

体格检查、脑脊液检查、血清免疫学检查、神经电生理检查、腓肠神经活检

重要提醒

吉兰-巴雷综合征具有一定的自限性，大多预后较好，但严重者也可能会死亡，因而还是需要积极诊治。

临床分类

根据《中国吉兰-巴雷综合征诊治指南》，该病包括急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病、急性运动轴索性神经病、急性运动感觉轴索性神经病、急性泛自主神经病、急性感觉神经病、Miller-Fisher综合征等亚型。

总述

吉兰-巴雷综合征确切病因未明，多与空肠弯曲菌感染和自身免疫有关。另外还与患者感染其他病毒、使用免疫抑制剂、手术、创伤或者接种疫苗等因素有关。

基本病因

1、病毒感染

感染空肠弯曲菌后常引起急性运动轴索感染神经病，多以腹泻为前驱症状。空肠弯曲菌是革兰阴性微需氧弯曲菌，有多种血清，患者常在腹泻停止后发病。此外，还可能与巨细胞病毒、EB病毒、水痘带状疱疹病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒、HIV（人类免疫缺陷病毒）等相关。

2、自身免疫反应

当感染病毒、细菌等病原体后，人体通过自身免疫系统攻击病原体的同时，也会攻击自身周围神经髓鞘，引起神经功能障碍。

诱发因素

手术、创伤、使用免疫抑制剂或者接种疫苗等均可诱发吉兰-巴雷综合征。

高发人群

各年龄组均可发病，男性略多于女性。

总述

吉兰-巴雷综合征多表现为多发神经根及周围神经损害的症状，首发为肢体对称性迟缓性肌无力，多数患者从双下肢向上肢发展，逐渐加重。还可伴有肢体感觉异常、自主神经功能障碍等表现，严重者可出现颈肌和呼吸肌无力，导致呼吸困难。

典型症状

1、运动神经损害表现

运动神经症状为吉兰-巴雷综合征的主要表现，首发症状多为对称性肢体无力，随着疾病的进展，还可出现四肢瘫痪，甚至呼吸肌麻痹，从而可见呼吸急促、皮肤青紫等表现。

2、感觉神经损害表现

发病时患者多有肢体感觉异常，如烧灼感、麻木、刺痛和不适感等，可先于或与运动症状同时出现。部分患者也可出现感觉减退的表现，即“袜套样感觉”（手脚就像戴了手套或穿了袜子后出现的感觉）。

3、脑神经损害症状

部分患者有脑神经运动功能受损的表现，如吞咽和面部肌肉无力，可表现为面部肌肉僵硬、声音嘶哑、吞咽困难等。

4、自主神经功能障碍表现

部分患者有自主神经功能障碍的表现，常见如皮肤潮红、出汗增多、心动过速、手足肿胀及营养不良等。

并发症

1、呼吸衰竭

吉兰-巴雷综合征患者多出现呼吸衰竭。因此，所有患者应建立密切的呼吸监测，包括频繁监测肺活量、定期测量血液中氧气含量等，并予以通气支持。

2、自主神经功能紊乱

吉兰-巴雷综合征常并发自主神经功能紊乱，这也是导致患者死亡的主要原因。症状包括心动过速、高血压和低血压交替出现、心动过缓、肠梗阻和汗液分泌减少，严重患者可出现呼吸衰竭。因此，应密切监测血压以及心律变化。

3、心血管并发症

常见表现包括血压阵发性波动、快速性心律失常和缓慢性心律失常。进展期患者应在入院时即开始监测，直到患者进入恢复期。

预计检查

患者出现肌无力、肢体感觉异常、面瘫等相应症状，需要及时就医。医生通常先对患者进行体格检查，初步了解疾病的情况。然后根据个体情况，建议患者做脑脊液检查、血清免疫学检查、神经电生理检查、腓肠神经活检等检查，以明确诊断。

体格检查

测量血压，检查神经系统感觉、运动功能及神经反射功能，了解患者有无异常。

实验室检查

1、脑脊液检查

脑脊液检查是重要辅助检查，能够判断病情严重程度。大多数患者有脑脊液蛋白-细胞分离，即脑脊液蛋白含量增高而细胞数正常或接近正常。部分患者脑脊液抗神经节苷脂抗体阳性。

2、血清免疫学检查

少数患者出现肌酸激酶轻度升高，肝功能轻度异常。部分患者可检测到抗神经节苷脂抗体。

病理检查

腓肠神经活检：可见有髓纤维脱髓鞘，部分出现吞噬细胞浸润，小血管周围还可有炎症细胞浸润。因为是有创检查，所以不作为必需的检查。

其他检查

神经电生理检查：主要根据运动神经元传导测定，提示周围神经存在脱髓鞘性病变，在非嵌压部位出现传导阻滞或者异常波形离散，可协助医生诊断和区分具体类型。

诊断原则

就诊时医生会详细询问病史，并结合肌无力、肢体感觉异常等典型表现以及体格检查、脑脊液检查、血清免疫学检查、神经电生理检查、腓肠神经活检等辅助检查结果，即可做出明确的诊断。此外，医生在诊断过程中，还需排查是否存在脊髓灰质炎、急性横贯性脊髓炎、低钾性周期性瘫痪、重症肌无力等疾病。

鉴别诊断

1、脊髓灰质炎

起病时多有发热，肢体瘫痪常局限于一侧下肢，无感觉障碍。以此可作为鉴别依据。

2、急性横贯性脊髓炎

发病前1~2周有发热病史，起病急，1~2日出现截瘫，受损平面以下运动障碍，伴传导束性感觉障碍，早期出现尿便障碍，脑神经不受累。一般不难鉴别。

3、低钾性周期性瘫痪

迅速出现的四肢弛缓性瘫痪，无感觉障碍，呼吸肌、脑神经一般不受累，脑脊液检查正常，血清钾降低，可有反复发作史。补钾治疗有效，以此可作为鉴别依据。

4、重症肌无力

受累骨骼肌病态疲劳症状波动、晨轻暮重，新斯的明试验可协助鉴别。

治疗原则

吉兰-巴雷综合征的治疗方包括对症治疗、药物治疗和免疫治疗。免疫治疗中血浆置换是最有效的治疗方法之一。除特殊情况外，目前国内外指南均不推荐使用糖皮质激素。病情稳定后，还需尽早进行正规的神经功能康复锻炼。

对症治疗

1、呼吸障碍

重症患者可当肺活量下降至正常的25%~30%，血氧饱和度、血氧分压明显降低时，应尽早行气管插管或气管切开，机械辅助通气。

2、尿潴留及便秘

尿潴留者可加压按摩下腹部，无效时导尿；便秘者可给予缓泻剂和润肠剂。

一般治疗

延髓支配肌肉麻痹者有吞咽困难和饮水呛咳，需给予鼻饲营养，以保证每日摄入足够的热量、维生素，防止电解质紊乱。合并有消化道出血或胃肠麻痹者，则给予静脉营养支持。

药物治疗

1、神经营养

应用B族维生素治疗，包括维生素B₁、维生素B₁₂、维生素B₆等。

2、糖皮质激素

目前国内外指南均不推荐使用。但对于发病早期重症患者可试用甲泼尼龙或地塞米松静脉滴注。

3、抗生素

患者在起病前几周会出现感染症状，有胃肠道空肠弯曲菌感染者，可用大环内酯类抗生素（如红霉素、阿奇霉素等）治疗。

相关药品

维生素B₁、维生素B₁₂、维生素B_6、甲泼尼龙、地塞米松、红霉素、阿奇霉素

手术治疗

该疾病一般无需手术治疗。

其他治疗

1、免疫治疗

（1）血浆置换：可迅速降低血浆中抗体和其他炎症因子，是最有效的治疗方法之一。一般在发病后7天内使用疗效最佳，但在发病后30天内治疗仍然有效。但有严重感染、心律失常、心功能不全和凝血功能障碍的患者禁用。

（2）免疫球蛋白静脉注射：可与大量抗体竞争并阻止抗原与淋巴细胞表面抗原受体结合，抑制免疫反应，从而达到治疗作用。但免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者禁用。

2、康复治疗

病情稳定后，早期进行正规的神经功能康复锻炼，包括被动或主动运动、理疗、针灸及按摩等，以预防失用性肌萎缩和关节挛缩。

治疗周期

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

一般预后

本病具有自限性，预后较好。瘫痪多在3周后开始恢复，多数患者2个月至1年内恢复正常，约10%患者遗留较严重后遗症。60岁以上、病情进展迅速、需要辅助呼吸以及运动神经波幅降低是预后不良的危险因素。

危害性

1、患者可能因肌肉瘫痪而丧失日常生活能力。

2、部分重症患者还可出现心律失常，甚至突然死亡。

自愈性

本病是自限性疾病，有自愈的可能。

治愈性

通过规范治疗多数患者可治愈。

治愈率

暂无大样本数据。

总述

本病患者可出现肌无力表现，家属应在生活中要加强对患者的护理，避免意外的发生。患者应积极配合治疗，遵医嘱用药。

用药护理

患者应遵医嘱定时、定量服用药物，不得擅自停药或减轻药物剂量。用药过程中若出现不良反应，需及时就医。

生活管理

1、卧床患者，家属应加强气道护理，定时翻身、拍背，及时抽吸呼吸道分泌物，保持呼吸道通畅，预防感染。

2、患者要养成良好的生活习惯，注意休息，避免劳累或情绪波动等。

3、可在医生的指导下，适当进行运动，以增强患者的肌肉力量，防止肌肉萎缩，但是不能运动过量。

4、肌肉无力患者易发生跌倒，因而居室的布置应尽量宽敞，地面可加铺地毯，桌角或家具的棱角处可用海绵进行包裹。患者外出时，最好有家属陪同。

复诊须知

遵医嘱定期复查，及时了解疾病的进展情况。

饮食建议

1、给予高热量、高维生素且易消化的饮食，如瘦肉粥、鸡蛋羹、果蔬汁等。

2、对于吞咽困难、咀嚼无力者，应予流质或半流质食物，必要时给予鼻饲或静脉营养支持。

3、进食或饮水时，速度要缓慢，避免发生呛咳。

4、注意饮食卫生，不吃生肉、生蛋等，以预防胃肠道感染。

预防措施

吉兰-巴雷综合征属于自身免疫介导的周围神经病，目前尚无有效的预防措施。由于大多数患者在起病前有呼吸道或胃肠道感染史，因而在日常生活中，注意增减衣物，避免呼吸道感染，注意饮食卫生，防止胃肠道感染等，对于降低本病的发生可能有一定帮助。

门诊指征

1、出现持续性肌无力、肢体感觉异常。

2、伴有呼吸困难、眩晕。

3、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上须尽早就医咨询。

就诊科室

本病属于神经内科的范畴，可到神经内科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？.

5、您以前有没有出现过类似的症状？

6、都做过什么检查？检查结果如何？

7、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

8、您有在服用什么药物吗？

9、有没有过敏的药物？

10、您家里有人有类似的情况吗？

患者可以问哪些问题

1、这种情况是什么原因导致的？

2、病情严重吗？有没有生命危险？

3、需要做什么检查？

4、都需要怎么治疗？需要手术吗？

5、需要治疗多久？能治好吗？

6、平时有什么需要注意的？

7、我还有其他疾病，会影响治疗吗？

8、需要复查吗？多久一次？