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阴道斜隔

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症状概述

阴道斜隔(oblique vaginal septum)又称阴道斜隔综合征、Herlyn-Werner-Wunderlich 综合征(HWWS),是指双子宫(偶有完全纵隔子宫)、双子宫颈及阴道斜隔的先天性畸形,常合并斜隔侧的泌尿系统畸形,以肾缺如多见。病因尚不明确,可能是副中肾管向下延伸未到泌尿生殖窦形成一盲端所致。患者可表现为腹痛、盆腔包块、阴道流血淋漓不尽等症状。

其它名称

阴道斜隔综合征、Herlyn-Werner-Wunderlich 综合征

相关中医疾病

不孕症

疾病分类

泌尿生殖系统疾病

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

妇科

常见症状

痛经、阴道流血或流脓、盆腔包块等

主要病因

胚胎先天性发育异常

检查项目

妇科检查、B超、腹腔镜检查、子宫碘油造影检查、MRI检查

重要提醒

阴道斜隔可引起痛经、不孕等, 应及早治疗。

临床分类

根据阴道斜隔的形态,可分为三种类型:

1、Ⅰ型(无孔斜隔型)

一侧阴道完全闭锁,阴道斜隔后的子宫与外界及另侧子宫完全隔离,宫腔积血聚积在斜隔后腔。

2、Ⅱ型(有孔斜隔型)

一侧阴道不完全闭锁,阴道斜隔上有一个直径数毫米的小孔,斜隔后子宫与另侧子宫隔绝,经血通可过小孔滴出,但引流不畅。

3、Ⅲ型(无孔斜隔合并宫颈瘘管型)

一侧阴道完全闭锁,在两侧宫颈间或斜隔后腔与对侧宫颈之间有小瘘管,斜隔一侧经血可通过另一侧宫颈排出,引流亦不通畅。

任彤 | 主任医师 妇产科

中国医学科学院北京协和医院 三级甲等

总述

阴道斜隔的具体发生机制和病因目前尚不明确,可能由于胚胎在发育过程中受到致畸因素的影响,导致一侧副中肾管向下延伸未达到泌尿生殖窦,而形成一盲端所致。

基本病因

胚胎时期,女性生殖道的前身——副中肾管属于左右对称的双侧性管道,以后通过中线融合、中隔吸收等一系列步骤,最终在中线上形成单一的子宫体、子宫颈和阴道,而仍保持左右各一的输卵管。这一过程大约从胚胎5周起,直至12周完成。在此期间,如果由于致畸因素的影响,妨碍上述过程的进展,即可导致不同程度的双子宫体、双子宫颈及阴道畸形的发生。

高发人群

好发于青少年。

总述

发病年龄较轻,月经周期正常,患者常在初潮后才能逐步出现症状被发现,也有在婚后因性交困难或孕育原因检查时发现。其共有的症状是痛经,一般在初潮后不久即出现进行性痛经,部位多在下腹,有时向骶尾部及肛门放射。合并感染者,行经期间阴道可排出大量脓性分泌物。

典型症状

1、Ⅰ型

疼痛症状较重,除痛经外,平时也有一侧下腹痛。

2、Ⅱ型

月经间期阴道少量褐色分泌物或陈旧血淋漓不净,继发感染时阴道分泌物呈脓性且有臭味。

3、Ⅲ型

经期延长,月经间期有少量出血,也可有脓性分泌物。

伴随症状

部分患者可伴有发热、恶心等全身中毒症状。

并发症

1、因斜隔后腔积血或引流不畅,可合并感染,表现为青春期后的腹痛、阴道流血淋漓不尽和阴道流脓等。

2、部分患者可合并盆腔子宫内膜异位症,其中合并卵巢子宫内膜异位囊肿者最常见且多发生于斜隔侧。

预计检查

医生首先对患者进行妇科检查,初步了解阴道的基本情况及有无囊性肿物;然后可能建议患者做B超、腹腔镜检查、子宫碘油造影等检查;条件允许者,还可做磁共振检查,有助于确定诊断。

体格检查

1、妇科双合诊可扪及一侧穹隆或阴道壁囊性肿物,并可扪及双子宫体,梗阻者常合并斜隔侧子宫体增大。

2、使用阴道窥器检查时时,Ⅰ型患者可见斜隔膨隆并向非斜隔侧阴道内凸出;Ⅱ、Ⅲ型患者多数可见非斜隔侧阴道内陈旧性血或血性白带。

实验室检查

血常规:当阴道斜隔综合征患者合并感染时,血白细胞计数一般升高。

影像学检查

1、子宫碘油造影检查

可显示Ⅲ型者宫颈间的瘘管,由孔斜隔注入碘油,可了解隔后腔情况。

2、MRI检查

可显示双子宫、双宫颈,还可发现患侧肾脏及输尿管的缺如,对阴道斜隔的诊断率高,是本病重要的诊断方法,但价格较贵。

3、B超检查

(1)盆腔 B 超检查:可提示双子宫(或纵隔子宫),一侧子宫腔或阴道内积血或积液。

(2) 泌尿系统B超检查:可提示斜隔后腔积血、积液以及斜隔侧的肾脏、输尿管缺如,另一侧肾脏、输尿管多发育正常。

其他检查

宫腔镜检查:对于无性生活的青少年患者,为避免损伤处女膜,可用宫腔镜进行阴道内情况的检查。

诊断原则

阴道斜隔常在月经初潮后发病,进行性痛经,一侧下腹疼痛,可出现长期少量阴道流血,有时可因经血排出不畅引发感染,出现脓血性分泌物。妇科检查可在一侧穹窿或阴道壁触及囊性肿物,粗针在囊肿下方穿刺,抽出暗红色陈旧性血即可诊断。还可选做B超、子宫碘油造影、腹腔镜检查、MRI等检查,以明确病变情况。

诊断依据

1、青春期后有月经,随后出现痛经。

2、部分患者月经淋漓不尽,白带有异味。

3、超声提示双子宫,一侧宫腔有积血,有阴道旁囊肿。

4、斜隔侧肾缺如。

5、妇科检查一侧穹窿或阴道壁有囊肿,增大子宫及附件肿物。局部消毒后在囊肿下部穿刺,抽出陈旧血,即可诊断。

鉴别诊断

1、阴道囊肿

阴道囊肿的直径一般为2~3cm,壁薄,多数位于阴道上段的前侧壁,内含澄清或浅褐色液体,多不伴有子宫畸形。

2、盆腔肿物

卵巢肿物也会嵌顿在盆腔底部,但无痛经及月经改变。盆腔B超检查多提示附件区肿物而无内生殖器畸形,泌尿系统B超检查多正常。要警惕阴道斜隔综合征并发卵巢子宫内膜异位囊肿的情况。

3、盆腔脓肿

患者多有发热、腹痛症状且多合并盆腔炎病史。妇科检查脓肿最低点位置较高,位于后穹隆子宫直肠陷凹处,未见阴道壁肿物。辅助检查可见血白细胞升高,盆腔B超检查多提示输卵管和盆腔积脓而无内生殖器畸形,泌尿系统B超检查多正常。需特别警惕阴道斜隔综合征并发盆腔脓肿的情况。

治疗原则

本病一经诊断,宜尽早进行手术治疗,从而快速缓解临床症状,防止并发症的发生,保护患者的生育功能。手术方法主要包括经阴道斜隔切开引流、腔镜联合检查切除斜隔、隔后腔子宫切除等。

药物治疗

一般不通过药物进行治疗。

相关药品

暂无。

手术治疗

1、经阴道斜隔切开引流

经阴道斜隔切开引流是最理想的手术治疗。手术时,由囊壁小孔或穿刺定位,上下剪开斜隔,暴露宫颈,沿斜隔附着处,做菱形切除,做最大范围的隔切除,边缘电凝止血。术毕阴道填塞油纱卷压迫24~48小时,一般术后不放置阴道模型。

2、腔镜联合检查切除斜隔

宫腔镜电切手术加冲洗,即可解除梗阻,又对处女膜无损伤,适用于青春期无性生活的患者。对于疑有盆腔炎,如盆腔脓肿形成者,应辅助行腹腔镜手术。

3、隔后腔子宫切除

经腹切除一侧子宫,虽可缓解症状,但手术创伤大,并牺牲了一侧有功能的正常子宫,目前很少采用。除非患者出现反复感染等严重并发症,且无生育要求,可考虑此方法。

治疗周期

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

一般预后

经过早期、规范的治疗,大部分患者预后良好。如没有感染,术后症状迅速消失,斜隔后子宫颈都能暴露,少有再次粘连、狭窄及闭锁。经阴道斜隔切开引流和腔镜联合检查切除斜隔术后斜隔一侧的子宫保有正常的生育能力。

危害性

阴道斜隔可引起痛经和继发感染,严重者甚至影响生育。

自愈性

一般不会自愈,需要积极治疗。

治愈性

经过积极的手术治疗,大多数可以治愈。

治愈率

具体治愈率暂无权威数据统计。

总述

阴道斜隔患者应加强护理,尤其是生活护理和心理护理,同时注意病情的监测,防治各种并发症。

心理护理

患者年龄较小,手术部位又比较特殊,加之担心手术会破坏处女膜的完整性,继而产生焦虑、紧张、抑郁及羞耻感,唯恐他人议论,不愿与人接触,甚至产生敌对情绪,不愿意配合治疗等消极情绪。家属应及时与患者进行沟通交流,使患者了解手术的必要性及术后可达到的效果,增强其治疗的信心。检查及治疗的过程中,家属应尽量陪同患者,并注意保护患者的隐私,减轻其紧张不安的心理。也可鼓励患者多做自己感兴趣的事情,如听音乐、看电影等,以提高病人的生理、心理健康水平,缓解躯体和精神痛苦。

术后护理

1、术后患者采取半卧位。

2、术后阴道用碘仿纱条填塞,既可压迫止血,又可预防切口回缩粘连。

3、术后遵医嘱应用抗生素,并保持外阴清洁,以预防感染。

4、育龄妇女术后3个月内避免性生活及盆浴,防止伤口感染。3个月后门诊随诊,经医生检查确认伤口痊愈后方可同房。

生活管理

1、保持室内安静、整洁及空气流通。

2、排便时避免用力,便后遵医嘱行会阴冲洗,以防感染。

3、注意患者个人卫生,保持皮肤清洁、干燥,勤换内衣裤,并保持床单清洁。

4、每晚用干净清洁的小毛巾和温水清洗外阴后擦干,保持局部的干燥清洁。

5、注意气候变化,及时添减衣物,避免受寒引发感冒。

6、注意休息,避免劳累,保持良好的生活习惯,避免熬夜或情绪剧烈波动等。

病情监测

严密观察下个周期月经来潮的变化,月经的量及颜色,如有下腹部坠痛及肛门坠胀等症状,应及时就诊。

饮食建议

1、尽量进食清淡、易消化且营养丰富的食物,如瘦肉粥、鸡蛋羹、排骨汤等。

2、鼓励患者多饮水,多食用蔬菜、水果,饮食中适当增加纤维素等,以预防便秘的发生。

预防措施

阴道斜隔是一种先天的阴道畸形,具体的病因和发病机制尚未明确,目前无有效的预防措施。

就诊科室

本病属妇科疾病范畴,大部分患者的首诊科室均为妇科。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

4、可能要进行妇科检查,建议患者穿着宽松的裤子。

5、安排家属陪同就医。

6、可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您目前都有哪些不适?

2、您是什么时候出现这种症状的?

3、这些症状持续了多长时间了?

4、来月经了吗?第一次来月经是什么时候?

5、月经期间会有痛经吗?多久可以缓解?

6、有无其他妇科疾病?

7、近期有没有做过什么检查?

8、最近治疗过吗?效果如何?

患者可以问哪些问题

1、我得的是什么病?

2、我为什么会得这个病?

3、这个病有什么危害?会影响我的生活吗?

4、我该如何治疗?多久能好?

5、手术有什么风险吗?

6、治疗费用大概是多少?医保可以报销吗?

7、会影响夫妻生活吗?以后可以要小孩吗?

8、这个病会遗传吗?

9、日常生活中我需要注意什么?

10、我需要复查吗?多久一次?