症状概述

红斑狼疮（lupus erythematosus，LE）是一种由自身免疫异常所导致的慢性、反复迁延的自身免疫病。本病为病谱性疾病，一端为皮肤型红斑狼疮（CLE），病变主要局限于皮肤，如面颊部的蝶形红斑；另一端为系统性红斑狼疮，病变可累及多脏器和多系统，可表现为狼疮肾炎、精神改变、贫血等表现。

其它名称

硬头疮

相关中医疾病

红蝴蝶疮

遗传性

与遗传有一定关系

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

风湿免疫科、皮肤科

常见症状

蝶形红斑、发热、关节痛、头痛、精神异常、面色苍白、腹痛腹泻、视力下降

主要病因

尚不十分清楚，可能与遗传、感染、药物、理化因素、性激素有关

检查项目

血常规、血沉、尿常规、抗核抗体谱、抗磷脂抗体、血清补体测定、狼疮带试验、CT、MRI、超声心动图

重要提醒

此病可逐渐对机体造成破坏，发病后应积极进行治疗，控制疾病的进展。

临床分类

皮肤型红斑狼疮（CLE）可分为急性、亚急性和慢性，急性包括局限性和泛发性，慢性又包括局限性和播散性盘状红斑狼疮（DLE）、疣状红斑狼疮、肿胀性红斑狼疮、深在性红斑狼疮、冻疮样红斑狼疮和Blacschko线状红斑狼疮。

总述

红斑狼疮确切的病因和发病机制尚不十分清楚，目前认为其发生发展是由多因素、多机制共同作用的结果。

基本病因

1、遗传

SLE发病具有家族聚集倾向，遗传度（遗传因素与环境因素相比在发病影响中所占的百分比）为43%。有资料表明SLE病人第1代亲属中患SLE者8倍于无SLE病人家庭，单卵双胎患SLE者5~10倍于异卵双胎。迄今为止，通过现代遗传学研究方法确定了NCF2、TNFSF4、STAT4、AFF1、RASGRP3、TNIPI、IKZF1、ETS1等90余个SLE易感基因。

2、内分泌因素

研究表明，红斑狼疮的发生跟雌激素、雌激素受体、催乳素和生长激素等有关。

3、感染

大量研究表明，LE发生、发展可能与微生物感染有关，多种病毒感染尤其是EB病毒、细小病毒B19、内源性逆转录病毒和巨细胞病毒可能与SLE发病相关。

4、药物

药物也可以诱发狼疮。目前已有多种药物报道可诱发SLE，高危类药物有：普鲁卡因胺、肼屈嗪（肼苯达嗪）；中危类药物：奎尼丁、异烟肼、柳氮磺胺吡啶；低危类药物：甲基多巴、卡托普利、醋丁洛尔、氯丙嗪、米诺环素、卡马西平、丙硫氧嘧啶、D-青霉胺、氨苯磺胺和5-氨基水杨酸。

5、环境因素

紫外线照射可改变皮肤组织中DNA的化学结构，使其免疫原性加强，从而诱发或加重LE；系统累及。吸烟者发生狼疮的危险性是不吸烟者的7倍。

6、免疫异常

（1）巨噬细胞清除凋亡物质障碍，大量自身DNA或RNA作为抗原释放入血液中，诱导机体产生多种炎症因子和自身抗体。

（2）树突状细胞过度激活，释放大量IFN-α。

（3）B细胞过度增殖和活化，自发产生多克隆免疫球蛋白和多种自身抗体。

（4）T细胞亚群比例和功能失平衡，相关的细胞因子表达紊乱。

（5）细胞因子表达异常：比较明确的有IL-17A、IFN-α、Blys 和IL-6。

高发人群

1、急性皮肤型红斑狼疮多发于中青年女性。

2、局限性和播散性盘状红斑狼疮好发于40~50岁中年人，男女比例为1:3。

3、肿胀性红斑狼疮多发生于青年男性。

4、深在性红斑狼疮多见于女性。

5、Blacschko线状红斑狼疮常发生于青少年，男女发病率类似。

6、系统性红斑狼疮好发于生育年龄女性，多见于15~45岁年龄段，女：男为7~9：1。

总述

红斑狼疮的症状较为多样，从皮肤到机体多种器官损伤，都可有不同的表现。皮肤损伤典型的表现为面部的蝶形红斑，其他器官损害可表现有发热、关节痛、血尿、头痛、胸痛、面色苍白、恶心呕吐、视力下降等。

典型症状

1、皮肤型红斑狼疮

（1）急性皮肤型红斑狼疮（ACLE）：①常见于SLE患者的皮肤表现；②局限型表现为面颊和鼻背融合性水肿性红斑，即蝶形红斑，可累及额部、颈部、眼眶和胸；③前易于曝光的V形区；④泛发型可表现为全身对称分布的融合性小斑疹、丘疹，夹杂有紫癜样皮损，可发生于身体任何部位，可伴有瘙痒；⑤口腔和鼻腔黏膜还可见浅溃疡；⑥部分患者还可出现大疱型皮损；⑦患者还常伴有发热、乏力、纳差、口腔溃疡、关节痛、等系统症状，提示为SLE，少数情况下可出现呼吸、循环功能障碍或神经精神症状。

（2）亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）：①皮损好发于暴露部位如上背、肩、手臂伸侧、胸前V形区，常伴高度光敏感；②皮疹特点可分为丘疹鳞屑型和环形红斑型两型；③丘疹鳞屑型表现为大小不一的红斑、斑块或丘疹，上覆盖有较薄的没有黏着性的鳞屑；④环形红斑型表现为现轻度隆起的水肿性红斑，为环形、多环形或弧形；⑤皮损愈后不留瘢痕，但可继发色素性改变和毛细血管扩张；⑥部分患者可伴有其他系统受累表现。

（3）慢性皮肤型红斑狼疮：①盘状红斑狼疮（DLE）：皮损常发生于头皮、面部、耳部及口唇，部分患者皮损还可累及躯干和四肢。典型表现为境界清楚的盘状红斑、斑块，表面覆有黏着性鳞屑，并可产生萎缩性瘢痕。发生于头皮、眉毛处的DLE可导致不可逆的瘢痕性脱发。少数可有轻度瘙痒。部分患者可有光敏和轻度关节痛的症状，发生于掌跖的皮损可有疼痛感；②疣状红斑狼疮（VLE）：临床较少见，常发生于上肢伸侧、手和面部，皮损肥厚呈疣状（凸起于皮肤），皮损表面覆盖有较厚白鳞屑。在其他部位常有典型的DLE皮损；③肿胀性红斑狼疮（TLE）：好发于面部或肢体。皮损为多环状隆起性红斑或风团样斑块，表面光滑，无鳞屑，皮温高，有明显的光敏感。症状可间歇发作，缓解和复发常交替发生；④深在性红斑狼疮（LEP）：又称狼疮性脂膜炎（LEP），好发于面部、上肢（尤其三角肌部位）和臀部。皮损为境界清楚的皮下结节或斑块，表面皮肤正常或暗紫红色，可单发或多发。病程长，消退后可形成凹陷性瘢痕；⑤冻疮样红斑狼疮（CHLE）：皮损多发生于寒冷而潮湿的环境，表现为面颊部、鼻背、耳廓、手足和膝肘部紫红色斑块，一般无瘙痒症状。该型多数患者有光敏感和雷诺现象（在受到寒冷刺激、情绪激动等情况下可发生手指皮色的间歇性改变）；⑥Blacschko线状红斑狼疮（BLLE）：一种少见的特殊类型，皮损好发于头面，为红斑、皮下结节或局限性非瘢痕性脱发，常无明显自觉症状或瘙痒。

2、系统性红斑狼疮

SLE可累及多器官、多系统，临床表现多种多样。

（1）皮肤、黏膜表现：鼻梁和面颊部呈蝶形分布的红斑是SLE的特征性改变。其他皮肤损害还有变光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等。

（2）关节症状：患者可有对称性多关节疼痛、肿胀，部分伴有晨僵。长期激素治疗的患者可出现股骨头无菌性坏死、骨质疏松等并发症。

（3）全身症状：发热、疲乏是SLE常见的表现，发热以长期低热较为多见，既可为首发症状，也可为伴发症状。

（4）狼疮肾炎（LN）：50%～70%的SLE患者病程中会出现临床肾脏受累，肾活检显示几乎所有SLE均有肾脏病理学改变。患者主要表现为肾炎或肾病综合征，如血尿、少尿、尿液浑浊、血压升高、眼睑水肿、全身水肿等。

（5）神经精神狼疮（狼疮脑病）：往往在急性期或终末期出现。轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍；重者可表现为脑血管意外、昏迷癫痫持续状态等，更甚者可发生死亡。

（6）血液系统表现：常见贫血，患者可有面色苍白、头晕乏力、注意力难以集中等表现。部分患者可伴有淋巴结肿大。

（7）心血管表现：70%的患者有心脏病变，心包炎最多见。患者可表现为胸痛、心悸、呼吸困难、烦躁等症状。

（8）肺部表现：常见胸膜炎，主要表现为活动后气促和干咳。

（9）消化系统表现：约40%病例有消化道症状，常见8.消化系统约40%病例有消化道症状，常见食欲减退、吞咽困难、恶心呕吐、腹痛、腹泻、腹水、便血等。其中部分病人以上述症状为首发。

（10）眼部表现：患者可有结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等，主要表现为为视力下降、眼痛、流泪等症状。

（11）抗磷脂综合症（APS）：可以出现在SLE的活动期，其临床表现为动脉和（或）静脉血栓形成、反复的自发流产、血小板减少等，严重者可危及生命。

3、特殊类型红斑狼疮

（1）药物性红斑狼疮（DILE）：是由于服用某些药物后出现类似于自发性SLE表现的一种综合征。DILE发病年龄较大，症状较SLE轻，以全身症状、关节炎、浆膜炎为主要表现，肾脏、皮肤和中枢神经系统很少累及。相关药物停用后病情自行缓解。

（2）新生儿红斑狼疮（NLE）：本病是由母亲体内的自身抗体经胎盘转移给婴儿所致，多见于女婴，常在出生后3个月内发病。患儿母亲可以是SLE患者，也可以是其他结缔组织病患者。皮损主要表现为环形红斑，好发于头、颈和眶周等暴露部位。本病通常为一过性，若仅有皮肤损害，多数病例在6~12个月内皮损自然消退，少数可发展成活动性SLE 。部分可伴有房室传导阻滞，预后差。

（3）妊娠与SLE：SLE患者妊娠存在流产、早产、死胎和诱发母体病情加重的风险。因此应避免怀孕。若患者不伴重要脏器损害、病情稳定1年或1年以上，细胞毒药物及免疫抑制剂（环磷酰胺、甲氨蝶呤等）停药半年，小剂量激素维持时可考虑怀孕。SLE患者在妊娠开始时至分娩后的6个月内需注意连续监测胎儿及新生儿，以便及早发现和处理新生儿狼疮。

4、狼疮危象

指急性且危及生命的重症SLE，如急进性狼疮性肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎/肺出血、严重狼疮性肝炎、严重血管炎等。

伴随症状

一些患者可伴有干燥综合征，表现为口干、眼干等症状。

并发症

急性狼疮肺炎、肾衰竭等。

预计检查

医生首先会进行相应的体格检查，之后为明确诊断还可能会要求进行血常规、尿常规、CT、超声心动图等检查，必要时还需要进行病理学检查。

体格检查

医生会对患者皮肤进行检查，了解皮损的发生区域及特点；另外通过视触叩听的方式对患者的眼部、心肺、肾脏等进行初步的检查。

实验室检查

1、血常规与血沉

可有红细胞减少、淋巴细胞和/或白细胞减少、血小板减少、血沉增快等表现。

2、尿常规

肾脏受累时尿常规检查可有蛋白尿、血尿、管型尿，24小时尿蛋白定量是判断LN病情活动的重要指标之一。

3、抗核抗体谱

（1）抗核抗体（ANA）：见于几乎所有的SLE病人，由于特异性低，因此单纯的ANA阳性不能作为SLE与其他结缔组织病的鉴别指标。

（2）抗ds-DNA抗体：是诊断SLE的特异性抗体，为SLE的标记抗体；与疾病活动度相关，荧光核型示周边型，提示肾损害，预后差，特异度为95%，敏感度为70%。

（3）抗ENA抗体谱：是一组临床意义不相同的抗体：①抗Sm抗体：是诊断SLE的标记抗体，特异性99%，但敏感性仅25%，有助于早期和不典型病人的诊断或回顾性诊断。②抗RNP抗体：阳性率40%，对SLE诊断特异性不高，往往与SLE的雷诺现象和肺动脉高压相关。③抗SSA（Ro）抗体：与SLE中出现光过敏、血管炎、皮损、白细胞减低、平滑肌受累、新生儿狼疮等相关。④抗SSB（La）抗体：与抗SSA抗体相关联，与继发干燥综合征有关，但阳性率低于抗SSA（Ro）抗体。⑤抗rRNP抗体：往往提示有NP-SLE或其他重要内脏损害。

4、抗磷脂抗体

包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、抗β₂-糖蛋白1（β₂GPI）抗体、梅毒血清试验假阳性等针对自身不同磷脂成分的自身抗体。结合其特异的临床表现可诊断是否合并有继发性APS。

5、血清补体测定

目前常用的有总补体（CH50）、C3和C4的检测。补体低下，尤其是C3低下常提示有SLE活动。C4低下除表示SLE活动性外，尚可能是SLE易感性（C4缺乏）的表现。

6、狼疮带试验（LBT）

对疑诊LE者皮损或非皮损处“正常”皮肤进行直接免疫荧光检查称为LBT。在皮肤的真皮表皮连接处有局限性免疫球蛋白和补体沉积带，即为LBT（+）。LBT特异性高，有助于LE的诊断及鉴别。“正常”皮肤LBT（+）高度提示SLE，有助于与DLE鉴别和确诊无皮损的SLE，尤其是无肾外表现的LN。

7、其他

查血清蛋白可有白蛋白降低，α₂和γ球蛋白升高，纤维蛋白原升高，冷球蛋白和冷凝集素可升高；查类风湿因子，20%~40%阳性。

影像学检查

1、CT与MRI

神经系统磁共振、CT有助于发现和治疗脑部的梗死性或出血性病灶；胸部高分辨CT有助于发现早期的肺间质性病变。

2、超声心动图

对心包积液、心肌、心瓣膜病变、肺动脉高压等有较高的敏感性而有助于早期诊断。

病理检查

1、肾活检

对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后估计均有价值，尤其对指导狼疮肾炎治疗有重要意义。

2、皮肤病理检查

DLE的组织病理改变具特征性，有诊断意义，SLE可供参考。组织病理变化有基底细胞液化变性、真皮浅层水肿、胶原纤维间黏蛋白沉积及小血管血管炎改变如红细胞外渗、管壁纤维蛋白沉积，血管和附属器周围炎症细胞浸润。

其他检查

当内脏器官受累时可出现相应的肺功能、胸部X线、心电图、超声、头部核磁共振和脑脊液等检查异常。

诊断原则

医生在诊断时会考虑患者的病史和症状，再结合相关的辅助检查，最后得出诊断。对于早期可能出现的反复发热、反复关节炎、不明原因的肝炎等不典型表现，应提高警惕，避免诊断和治疗的延误。

诊断依据

SLE诊断标准国内外已不下十余种，目前普遍采用1997年美国风湿病学会（ACR）修订的SLE分类标准；2009年在ACR年会上系统性红斑狼疮国际临床协助组（SLICC）提出了最新标准，该标准在1997年ACR版本的基础上做了新的修订，融入了近年来对狼疮免疫的新认识，强调SLE诊断的临床相关性。

1、美国风湿病学会（ACR）1997年推荐的SLE分类标准，符合下述4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断为SLE，其敏感性和特异性分别为95%和85%。

（1）颊部红斑：固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位；

（2）盘状红斑：片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕；

（3）光过敏：对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到；

（4）口腔溃疡：经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性；

（5）关节炎：非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛肿胀或积液；

（6）浆膜炎：胸膜炎或心包炎；

（7）肾脏病变：尿蛋白>0 5g/24h或+++，或管型（红细胞血红蛋白、颗粒或混合管型）；

（8）神经病变：癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱；

（9）血液学疾病：溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少；

（10）免疫学异常：抗dsDNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性（包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物、或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备项阳性）；

（11）抗核抗体：在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下抗核抗体滴度异常。

2、SLE诊断标准（SLICC，2009）

（1）临床标准：①急性或亚急性皮肤型红斑狼疮；②慢性皮肤型红斑狼疮；③口鼻部溃疡；④脱发；⑤关节炎；⑥浆膜炎，胸膜炎和心包炎；⑦肾脏病变，24小时尿蛋白＞0.5g或有红细胞管型；⑧神经病变，癫痫、精神病、多发性单神经炎、脊髓炎、外周或颅神经病变、急性精神混乱状态；⑨溶血性贫血；⑩至少一次白细胞减少（＜4×10⁹/L）或淋巴细胞减少（＜1×10⁹/L）；⑪至少一次血小板减少（＜100×10⁹/L）。

（2）免疫学标准：①ANA阳性；②抗ds-DNA抗体阳性，ELISA方法需2次阳性；③抗Sm抗体阳性；④抗磷脂抗体阳性：狼疮抗凝物阳性，或梅毒血清学实验假阳性，或中高水平阳性的抗心磷脂抗体，或β2-糖蛋白I阳性；⑤补体降低：C3、C4或CH50；⑥直接抗人球蛋白实验（Coombs）阳性（无溶血性贫血）。

满足上述4项标准，包括至少1项临床标准和1项免疫学标准；或肾活检证实狼疮肾炎，同时ANA阳性或抗ds-DNA抗体阳性。

3、病情活动的表现

SLE的各种临床症状，特别是新近出现的症状，与疾病活动相关。此外，多数与SLE相关的实验室指标也可提示病情活动。进行SLE活动性和病情轻重度的评估有助于确立合理有效的治疗方案。SLE病情活动的主要表现有：中枢神经系统受累，肾脏受累，血管炎，关节炎，肌炎，发热，皮肤黏膜表现，胸膜炎、心包炎，低补体血症，DNA抗体滴度增高，血三系减少及血沉增快等。目前国际上通用的几个用于评估SLE病情活动性的标准包括BI-LAG，SLEDAI和SLAM等，其中SLEDAI最为常用。病情轻者临床稳定且无明显内脏损害。SLEDAI积分<10分。中度活动型狼疮是指有明显重要脏器累及且需要治疗的患者，SLEDAI积分在10-14分。重型SLE是指狼疮累及重要脏器，SLEDAI>15分。

鉴别诊断

1、脂溢性皮炎

发生于面部的ACLE和DLE需与脂溢性皮炎鉴别，后者除与前者一样有红斑性皮损外，还伴有毛孔粗大、皮肤呈油性，皮损还可发生于鼻尖，而LE性皮损一般不累及鼻尖。

2、网状组织细胞增生症

DLE需与多中心网状组织细胞增生症鉴别，后者关节症状明显，且可导致畸形，皮损以丘疹、结节为主，组织病理示网状组织细胞肉芽肿。

3、关节炎

临床上常将SLE特有的指关节半脱位和挛缩（Jaccord综合征）与类风湿关节炎的手畸形混淆，两者在外观上较难区别，但后者的X线显示腕骨相互堆积，骨质脱钙，掌指关节和近端指间关节间隙消失；损害局限于小关节，全身症状轻或无；血清学检查也有助于鉴别。

4、浆膜炎

SLE往往表现为多浆膜炎（心包、胸膜），即使单纯性胸膜炎也以双侧为多；感染引起的浆膜炎多为单浆膜炎（心包炎或胸膜炎）；肿瘤性胸膜炎与感染性胸膜炎都以单侧为多，可伴有疼痛，穿刺检查肿瘤性积液可呈血性，还可找见肿瘤细胞，感染性可从穿刺液中培养出致病菌；低蛋白血症引起的多浆膜腔积液都见于疾病后期，不难鉴别。

5、急腹症

狼疮性腹膜炎和狼疮性肠系膜血管炎可酷似腹膜炎，与外科急腹症较难区别，会误行剖腹探查术。对育龄期女性出现高热、皮疹或关节痛、外周血白细胞不升高或降低的急腹症患者都应排除是否为狼疮性腹膜炎或狼疮性肠系膜血管炎。

6、全血细胞减少

组织细胞增生症中的“噬血细胞综合征”和“组织细胞吞噬性脂膜炎”都可有类似于SLE的突然起病、高热、血管炎样皮损、出血倾向和全血细胞减少，但这两种疾病都还有纤维蛋白原的严重降低，骨髓和皮肤病理、血清学检查可资鉴别。

治疗原则

红斑狼疮的治疗目标是改善症状、控制病情，强调早期诊断、早期治疗，应根据患者的具体情况采取个体化治疗。其治疗方式主要为药物治疗，包括糖皮质激素、抗疟药、免疫抑制剂等药物的使用，对于皮损的处理可涂抹外用药物进行治疗。

药物治疗

1、抗疟药

为系统治疗的一线用药，常用羟氯喹口服，主要不良反应是眼底病变，长期服用者应定期进行眼底检查。有心动过缓或有传导阻滞者禁用抗疟药。

2、糖皮质激素

（1）系统口服用药是治疗SLE的主要药物，能够稳定病情。常用的有泼尼松，应根据病情决定治疗疗程，病情控制后缓慢递减并尽早停用。

（2）局部外用治疗是治疗CLE广泛采用的治疗手段之一。皮肤薄嫩处选择弱或中效制剂，肥厚及疣状皮损选用强效或超强效制剂，亦可采用皮损内注射糖皮质激素。

3、免疫抑制剂

与糖皮质激素合用有利于更好地控制SLE活动，保护重要脏器功能，减少复发，以及减少长期激素的需要量和副作用。可选用甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯等，使用过程中应注意观察疗效及不良反应并及时调整用药。

4、维A酸类

如阿维A或异维A酸。主要用于CCLE的治疗，尤其对VLE的疗效肯定。进餐时服药可促进吸收。

5、植物提取物

如雷公藤多苷、白芍总苷等，此类药物具有一定的免疫抑制和（或）免疫调节作用。儿童及生育年龄有孕育要求者禁用雷公藤多苷。

6、生物制剂

可用于存在系统受累的患者，如静脉注射用人免疫球蛋白、利妥昔单抗、贝利单抗等。

7、其他

（1）他克莫司软膏和吡美莫司乳膏，对SCLE、ACLE有一定疗效，对DLE疗效略差。

（2）他扎罗汀凝胶和维A酸乳膏等，可用于角化明显的DLE。

（3）沙利度胺可用于治疗复发或难治性CLE。因可致胎儿畸形，计划妊娠或妊娠期女性禁用，服药期间以及停用该药6个月以内应严格避孕。

（4）氯苯砜主要用于大疱性红斑狼疮的治疗，也用于常规治疗效果不理想的DLE和SCLE。

（5）合并抗磷脂综合征者需根据抗磷脂抗体滴度和临床情况，应用阿司匹林或华法林抗血小板、抗凝治疗。对于反复血栓病人，可能需长期或终身抗凝。

8、狼疮危象的治疗

通常采用大剂量甲泼尼龙冲击治疗，同时辅以对症支持治疗。目的在于挽救生命，阻止或延缓疾病进展，改善预后。

相关药品

羟氯喹、泼尼松、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯、阿维A、异维A酸、雷公藤多苷、白芍总苷、静脉注射用人免疫球蛋白、利妥昔单抗、贝利单抗、他克莫司软膏、吡美莫司乳膏、他扎罗汀凝胶、维A酸乳膏、沙利度胺、氯苯砜、阿司匹林、华法林、甲泼尼龙

其他治疗

1、血浆置换

其原理是除去机体特异性自身抗体、免疫复合物及参与组织损伤的非特异性炎症介质（如补体、C反应性蛋白和纤维蛋白原等），一般在多脏器损害、激素疗效不明显、器质性脑病综合征、全血细胞减少及急进性肾炎等重症病例进行。该法对急重症SLE患者效果显著，但疗效持续时间短，且价格昂贵。

2、自体干细胞移植

选择对象为难治性患者，部分重症患者或难治性患者经自体干细胞移植病情获得缓解或减轻。目前不推荐为常规治疗方案，有条件时可视患者具体情况选择应用。造血干细胞或间充质干细胞移植等可用于部分难治性SLE。

3、透析疗法与肾移植

晚期肾损害病例伴肾衰竭者，如一般情况尚好，可进行血液透析或腹膜透析，以改善氮质血症等情况。肾移植需在肾外损害静止时进行，用亲属肾做移植，2年存活率为60%~65%，尸体肾移植为40%~45%。

治疗周期

红斑狼疮的治疗周期一般为3-6月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

一般预后

CLE皮损经治疗多能消退。CCLE与SCLE患者因无重要脏器受累，预后大多良好，ACLE患者的预后取决于重要脏器受累程度。急性期病人的死亡原因主要是SLE造成的多脏器严重损害和感染，尤其是伴有严重神经精神性狼疮、肺动脉高压和急进性狼疮肾炎者；慢性肾功能不全和药物（尤其是长期使用大剂量激素）的不良反应，冠状动脉粥样硬化性心脏病等，是SLE远期死亡的主要原因。

危害性

红斑狼疮可损害机体多种器官，病情严重者可发生死亡。

治愈性

CLE皮损经治疗多能消退，SLE目前尚不能根治，但可通过合理治疗使症状长期缓解。

生存周期

1年存活率96%，5年存活率90%，10年存活率已超过80%。（1年存活率表示能存活1年以上所占的比例）

后遗症

部分CCLE可遗留萎缩性瘢痕和色素沉着或脱失，个别DLE患者皮损可长期存在。

总述

日常中家属应积极与患者沟通，了解患者的心理变化，缓解患者的不良情绪；患者在用药过程中，应注意其不良反应，避免使用光敏性药物；出门时注意防晒，避免外伤；恢复一段时间后应定期复查，了解病情变化。

心理护理

由于疾病本身带来的痛苦以及皮损对外貌造成的不良影响，患者本身可能产生自备、焦虑、抑郁等不良情绪，家属应鼓励患者树立乐观情绪，正确认识疾病，消除恐惧心理，建立战胜疾病的信心。

用药护理

1、慎用光敏性药物，如四环素、磺胺等。

2、服用糖皮质激素者应定期检查血压、血糖、血电解质、骨密度等，必要时行髋关节MRI检查。

3、服用羟氯喹第1年内应做1次眼科检查，异常者或年龄在60岁以上者，每年行1次眼科检查；如有视力下降或视物模糊，建议及时到眼科就诊。出现视网膜病变者应停用羟氯喹。

4、避免肼苯达嗪、普鲁卡因胺、青霉胺等可能诱发LE的口服药物和刺激性外用药等。

生活管理

1、病情恢复期间注意休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累。

2、注意防晒，出门可佩带帽子、面纱、口罩、穿长袖、涂防晒霜等。

3、注意活动安全，避免外伤。

4、根据天气增添衣服，避免受寒。

5、养成良好的生活习惯，合理安排作息时间，保持规律的生活。

6、注意保持皮肤清洁，温水洗浴，避免使用化妆品。

7、适当进行体育活动，增强体质。

8、戒烟。

复诊须知

CLE患者应该常规定期随访。随访时应进行常规的实验室检查（如血尿常规），每6~ 12个月复查疾病活动性相关指标（包括红细胞沉降率、补体、ANA抗dsDNA抗体等），评估病情是否稳定、是否有可能发展为SLE。

饮食建议

1、合理安排饮食，保证充分的维生素和蛋白摄入。

2、多吃新鲜的瓜果蔬菜。

预防措施

1、皮肤型红斑狼疮

对患者进行教育，消除其恐惧心理，注意防寒，避免日晒，避免劳累，避免服用光敏物，如四环素、磺胺等药物，芹菜、韭菜、香菜等食物。外出时可使用广谱、高SPF值的遮光剂，并加强物理防晒措施（如穿长衣长裤、打伞、戴帽）。

2、系统性红斑狼疮

做好患者教育，使患者正确认识疾病、积极配合治疗，并避免SLE的可能诱因：如避免过多的紫外线暴露、使用防紫外线用品，避免过度疲劳，防治各种感染，避免使用可能诱发LE的有关药物等。

门诊指征

1、面部或其他部分出现大片状皮损；

2、持续发烧；

3、关节有红肿热痛等炎症表现；

4、有血尿、尿液浑浊；

5、全身水肿；

6、面色苍白，经常头晕乏力；

7、胸痛、心悸、呼吸困难；

8、腹痛、恶心、呕吐、腹泻、便血；

9、眼痛、流泪、视力下降。

就诊科室

患者出现以上症状可到风湿免疫科或者皮肤科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会取皮损部位的组织进行检查，就诊前不要在皮损处涂抹药物。

3、可能会进行抽血检查，在早晨空腹进行就诊最好。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

4、您以前有没有出现过类似的症状？

5、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

6、您觉得您发病有什么原因吗？

7、您发病有什么规律吗？有什么会诱导症状的产生吗？

8、您有在服用什么药物吗？都是什么？

9、您家里有人有类似的情况吗？

患者可以问哪些问题

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、如果吃药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

6、我需要做什么检查？

7、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

8、回家后我该怎么护理？

9、我需要复查吗？多久一次？