咳嗽变异性哮喘(coughvariantasthma,CVA)是指以慢性咳嗽为主要或唯一临床表现,没有明显喘息、气促等症状,但有气道高反应性的一种特殊类型哮喘。病因尚不清楚,目前认为与典型哮喘类似,同时受遗传因素和环境因素的双重影响。积极治疗后,一般可控制症状。
首都医科大学附属北京朝阳医院 三级甲等
CVA的病因尚不清楚,目前认为其可同时受遗传因素和环境因素的双重影响。发病机制与气道高反应性、神经机制、多种细胞参与的气道慢性炎症和IgE介导的变态反应有关。
1、遗传因素
咳嗽变异性哮喘与遗传有关,患者亲属患病率高于群体患病率,并且亲属中患病人数越多,患病率越高。
2、环境因素
包括各种过敏原和物理变化,如季节的变化、环境过敏(花粉、粉尘、油烟、尘螨)等通过引起气道炎症、气道平滑肌收缩等,刺激咳嗽发作。
常见诱发因素包括空气污染、吸烟、病毒感染及气候转变;多种非特异性刺激,如吸入冷空气、蒸馏水雾滴等都可诱发本病。此外,精神和心理因素亦可诱发本病。
CVA多发于春、冬季,好发于40岁以下人群,女性多见。
CVA主要表现为刺激性干咳,通常咳嗽比较剧烈,夜间咳嗽为其重要特征。感冒、冷空气、灰尘、油烟等容易诱发或加重咳嗽。患者通常有反复发作的咳嗽史,多于天气转变(尤其是春秋季)时发病,夜间或清晨出现咳嗽或加重。多为比较剧烈的刺激性的咳嗽,干咳或咳少量白色黏液痰。较严重的病例,在剧烈咳嗽时可伴有呼吸不畅、胸闷、呼吸困难或不典型的喘息。
1、气胸、纵隔气肿
呼吸时,由于胸壁的运动,好像风箱一样,使气体能够进出肺脏。咳嗽变异性哮喘未经治疗,可发展为典型哮喘,在哮喘发作时,由于小气管的阻塞,咳嗽时肺泡内压力可以更高,此时某些较薄弱的肺泡就有破裂可能,破裂的肺泡可以连接在一起形成肺大泡,也可能气体顺着肺间质跑到纵隔形成纵隔气肿。较常见的情况是气体跑到肺外的胸膜腔,造成气胸。
2、呼吸衰竭
哮喘持续状态发展到后期,可并发呼吸衰竭,表现为神志的改变与明显的紫绀。
患者出现反复或持续性干咳,应及时就医,医生首先会对患者进行体格检查,判断肺部有无异常体征。之后可能会让患者进行血液检查、诱导痰检查、X线检查、支气管激发试验、支气管舒张试验、皮肤点刺试验、最高呼气流量(PEF)监测判断是否存在气流受限,检查过敏原。
1、血液检查
血常规一般正常,少数患者外周血检查嗜酸性粒细胞轻度增高;部分患者血清IgE增高。
2、诱导痰检查
多数患者诱导痰嗜酸性粒细胞也常可增高,但硏究报道其增高比例不如典型哮喘。诱导痰分析不仅可用于CVA的辅助诊断,还可判断气道炎症程度及治疗反应,指导临床治疗。有报道显示,结合诱导痰检测来指导哮喘的临床治疗要优于单纯依靠症状及肺功能指标。另外有研究显示,诱导痰嗜酸性粒细胞较高者发展为典型哮喘的概率较高。
胸部X线检查多无异常,一般用来鉴别诊断及评估是否出现气胸等并发症。
1、皮肤点刺试验
60%~80%对变应原呈阳性反应,最常见的变应原是屋尘螨、粉尘螨。
2、支气管激发试验
诊断CVA最关键和最有价值的方法,目前激发剂常用组胺或醋甲胆碱,其敏感性高,特异性相对较低,但同样存在假阴性情况。最终的结果判断还需要结合操作过程的患者配合程度和近期用药情况等综合分析。治疗有效方可明确诊断。
3、支气管舒张试验
目前国内以FEV1增加>15%,绝对值增加>200ml为阳性标准,是判断存在可逆气道阻塞的重要指标。由于CVA的通气功能一般正常,因此对CVA的诊断价值不大。
4、最高呼气流量(PEF)监测
阳性判断标准是日内变异率>20%,提示存在可逆的气道阻塞。敏感性和特异性均较低,不宜用PEF监测作为CVA的常规诊断方法。
根据患者的病史、持续性干咳的典型症状,结合血液检查、诱导痰检查、X线检查、支气管激发试验、支气管舒张试验、皮肤点刺试验、最高呼气流量(PEF)监测等检查结果,排除慢性支气管炎等疑似疾病,一般可以确诊。
CVA诊断标准需要满足下列4个条件:
1、慢性咳嗽,常为明显的夜间或清晨刺激性咳嗽。
2、支气管激发试验阳性或支气管舒张试验阳性或PEF日内变异率>20%。
3、支气管扩张剂、糖皮质激素治疗有效。
4、排除其他原因导致的慢性咳嗽。
1、慢性支气管炎
慢性支气管炎患者多为中老年,病史较长,常有明显的咳痰症状,支气管激发试验和诱导痰细胞学检查可资鉴别。
2、嗜酸性粒细胞性支气管炎
临床表现类似,诱导痰检査嗜酸性粒细胞比例亦同样增高,但气道高反应性测定阴性,PEF日间变异率正常,对支气管扩张剂治疗无效。
3、支气管结核
少数患者以咳嗽为唯一症状,X线检查未见明显异常,有时可闻及喘鸣音。但与哮喘不同的是,喘鸣音较局限,以吸气期为主。支气管扩张剂无效。纤维支气管镜检查和刷检涂片可鉴别。
4、习惯性咳嗽
又称精神性咳嗽,是一种原因不明好发于学龄儿意的疾病,常表现为高声调、刺激性咳嗽,可影响儿童活动,但睡眠时消失。胸片及气道激发试验检查均正常,吸入支气管扩张剂无改善。患儿一般状况良好,肺内无器质性病变。
CVA的治疗原则与哮喘治疗相同,大多数患者吸入小剂量糖皮质激素加β受体激动剂即可,很少需要口服糖皮质激素治疗。治疗时间一般不少于8周。对存在过敏的患者,应避免接触过敏原。
1、糖皮质激素
是目前控制哮喘最有效的药物。激素可以有效抑制气道炎症。分为吸入、口服和静脉用药。吸入的常用药物有倍氯米松、布地奈德、氟替卡松、环索奈德等。常用的口服药物有泼尼松和泼尼松龙。静脉用药可选择琥珀酸氢化可的松。
2、β2受体激动剂
主要通过激动气道的β2受体,舒张支气管、缓解哮喘症状。分为SABA(短效β2受体激动剂)和LABA(长效β2受体激动剂),LABA又可分为快速起效(数分钟起效)和缓慢起效(30分钟起效)2种。
(1)SABA:为治疗哮喘急性发作的首选药物。有吸入、口服和静脉三种制剂,首选吸入给药。常用药有沙丁胺醇和特布他林。
(2)LABA:与ICS(吸入性糖皮质激素)联合是目前最常用的哮喘控制性药物。常用药有沙美特罗和夫莫特罗。
3、白三烯调节剂
可减轻患者气道炎症、缓解气流受限、降低气道高反应性,可单独用于轻度哮喘的维持治疗,也可作为辅助治疗用于控制中重度哮喘。常用药物有孟鲁司特、扎鲁司特。
4、茶碱类药物
具有舒张支气管和气道抗炎的作用。常用药物有氨茶碱和缓释茶碱。茶碱的不良反应包括恶心、呕吐、心律失常、血压下降及多尿,偶尔可兴奋呼吸中枢,严重者可引起抽搐甚至死亡。
5、抗胆碱药
通过阻断节后迷走神经通路,降低迷走神经张力而起到舒张支气管、减少黏液分泌的作用,但其舒张支气管的作用比β2受体激动剂弱。分为短效抗胆碱药(SAMA,维持4~6小时)和长效抗胆碱药(LAMA,维持24小时)。常用的SAMA有异丙托溴铵,常用的LAMA有噻托溴铵。
倍氯米松、布地奈德、氟替卡松、环索奈德、泼尼松、泼尼松龙、琥珀酸氢化可的松、沙丁胺醇、特布他林、沙美特罗、夫莫特罗、孟鲁司特、扎鲁司特、氨茶碱、异丙托溴铵、噻托溴铵
一般无需手术治疗。
受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。
经过规范化治疗可以得到控制,预后一般良好;大约30%~40%的CVA患者会逐渐发展为典型哮喘。
1、发展为典型哮喘后,若未及时治疗,严重发作可能导致缺氧甚至死亡。
2、本病具有一定遗传性,下一代患病风险增高。
3、本病容易反复发作,会让患者出现恐惧、害怕、抑郁等负面情绪。
规范化的治疗可使大多数患者达到良好或者完全的临床控制,患者可像正常人一样工作、学习和生活。
暂无大样本数据统计。
多数患者对治疗有非常好的反应,病情缓解后可数年不复发。但部分病人停药后复发,需要长期使用预防治疗。
患者应在医生的指导下正确使用吸入装置及规律用药,了解疾病的相关知识及注意事项,保持生活环境整洁、卫生,避免接触过敏原,并进行咳嗽变异性哮喘的自我管理和病情的自我监测。当出现急性发作的情况,应立即到医院就诊。
1、心理特点
(1)由于过敏原较多,发病机制复杂,很容易长期反复发作,容易导致焦虑情绪。
(2)发作时可造成患者精神紧张、烦燥不安,严重者还有不安全感和恐惧感。
2、护理措施
(1)患者应积极向医生询问疾病相关的知识,积极应对,尽最避免不良刺激。同时多表达自己的心理感受,多发泄自己内心的郁闷和不快,缓解心理因素带给自己的精神压力。
(2)家属应多陪伴和鼓励患者,尤其是在患者急性发作时,应多照顾患者。
1、遵医嘱使用药物,若使用吸入器,需学会正确使用方法。不可中途停药、换药,以免影响治疗效果,加重病情。
2、当使用糖皮质激素吸入剂时,注意用药后要漱口,减轻或避免局部不良反应。
3、应用糖皮质激素者应观察有无消化性溃疡等副作用;应用茶碱类药应观察有无恶心、心律失常症状;应用β2受体激动剂时,应注意有无心悸及骨骼肌震颤等副作用。
1、定期清洗更换床单、被套等床上用品,定期杀菌除螨。
2、避免冷刺激,空调温度不要太低,不要对着空调出风口,不要对着风扇直吹。夏季不可进食过多冷饮。冬季注意保暖,尤其是口、鼻、颈部。
3、在易过敏的季节外出时应佩戴口罩。
4、适当参加体育锻炼,可以增强心肺功能,提高肺的通气功能。
5、戒烟戒酒,避免烟酒刺激。
6、生活中勿使用杀虫剂,避免樟脑丸和化妆品等具有刺激性气味的物品。
1、饮食宜清淡,易消化,富含营养。
2、应多食瘦肉、动物肝脏、豆腐等。
3、宜多食新鲜蔬菜和水果。蔬菜和水果中含有的维生素C能提高人体对外界有害因素的抵抗力,如柑橘、橙子、山楂、猕猴桃及绿叶蔬菜等。
可通过以下措施进行预防:
1、加强锻炼,提高免疫力,预防感冒。
2、居室内保持干净、温暖、湿润,注意通风透光,避免家中物品滋生霉菌。
3、易过敏体质避免食用含异性蛋白的食物,少吃过甜、过油易生痰的食物。
4、勤换被褥,被褥衣物等要用55℃以上热水浸洗,或用防螨布包裹被褥、床垫、枕头等,最好使用除螨仪清理。
5、花粉季节减少外出,必须外出时需带好口罩。
6、尽量不养猫、狗等宠物。
7、蟑螂的排泄物、分泌物、尸体、碎屑等均为过敏原,因此最好对全尸进行处理;蟑螂出没的地面均可能有过敏原的分布,应加强地面清洁。
1、反复发作刺激性干咳;
2、感冒、吸入冷空气后症状加重;
3、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。
以上均须及时就医咨询。
一般应去呼吸内科就医。
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、注意保暖,去医院时带好口罩避免院内感染。
3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
5、可安排家属陪同就医。
6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。
1、您有什么症状?什么时候开始的?多久了?
2、您家里其他人有类似情况吗?
3、您家里养宠物吗?对粉尘、花粉过敏吗?
4、您平时对海鲜过敏吗?对其他食物过敏吗?
5、您平时吸烟吗?每天吸多少?
1、引起咳嗽变异性哮喘的原因有哪些?
2、我的症状严重吗?能治好吗?
3、我需要做哪些检查?
4、我现在可以选择什么治疗方法?要住院吗?
5、若药物治疗,药物的用法用量、注意事项是什么?
6、我日常要注意什么?回家后怎么护理?
7、我需要复查吗?多久一次?