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卵圆孔未闭

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症状概述

卵圆孔未闭(patent foramen ovale,PFO)是指卵圆孔未能融合。卵圆孔是心脏房间隔在胚胎时期的一个生理性通道,正常情况下在出生后5~7个月左右融合。临床上,若大于3岁幼儿的卵圆孔仍不闭合则称为卵圆孔未闭,患者一般无症状,主要通过超声来诊断。常见于正常的健康人群,是目前成人中最为常见的一种先天性心脏异常,发生不良后果的绝对危险性很小。但近年来,越来越多的研究表明,卵圆孔未闭与不明原因脑卒中之间存在着密切的联系,还存在导致反常栓塞的可能,从而威胁患者的生命。

疾病分类

循环系统疾病

遗传性

目前尚未有证据表明其会遗传给下一代

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

心血管内科、心脏外科

常见症状

一般无症状

主要病因

病因目前尚不清楚

检查项目

超声检查、心导管检查、多排螺旋计算机断层扫描(MDCT)、心血管磁共振(CMR)、心电图

重要提醒

本病为成人最常见的一种先心病,一般无需特殊治疗。但当其并发任何异常时,应及时就医进行干预。

临床分类

1、根据直径分类

根据未闭卵圆孔直径大小,通常将卵圆孔未闭分为

(1)大卵圆孔未闭(≥4.0mm)。

(2)中卵圆孔未闭(2.0~3.9mm)。

(3)小卵圆孔未闭(≤1.9mm)。

2、根据结构特征分类

根据结构特征可以将卵圆孔未闭分为简单卵圆孔未闭和复杂卵圆孔未闭。

(1)简单卵圆孔未闭的特征为长度短(< 8mm)、无房间隔瘤、无过长的欧式瓣或Chiari网、无肥厚的继发隔(<6mm)及不并发房间隔缺损。

(2)复杂卵圆孔未闭为不满足简单卵圆孔未闭特征的条件。

樊朝美 | 主任医师 心血管科

中国医学科学院阜外医院 三级甲等

总述

本病属于先天性发育异常,病因目前尚不清楚。未闭的卵圆孔是心脏内的一个小开口,位于心脏上部2个腔室(即右心房与左心房)之间,血液可通过该孔在两个心房之间流动。孩子出生前,即胎儿在母体子宫内生长时,右心房与左心房之间存在开口是正常情况,血液可以正确地流经心脏,这与出生后的血流方式有差异。出生后,婴儿不再需要右心房与左心房之间的开口,大多数婴儿的开口会在出生后不久自行闭合,但有时不会闭合。若右心房与左心房之间的开口在出生后仍未闭合,则为卵圆孔未闭。

高发人群

无特发人群。

总述

卵圆孔未闭在无分流或分流量小时多无症状,难以听到杂音。当发生明显分流时可能出现不明原因脑卒中或偏头痛。同时也可伴随晕厥、暂时性失语、睡眠性呼吸暂停、平卧性呼吸困难、斜卧呼吸-直立性低氧血症等潜在症状。

并发症

1、缺血性脑卒中

近年的前瞻性研究均发现卵圆孔未闭与隐源性脑卒中显著相关。隐源性脑卒中患者合并卵圆孔未闭的比例可高达40%~50%,常见于中青年,且无脑卒中发病的传统危险因素,如高血压病、糖尿病、高脂血症、吸烟、饮酒等。但卵圆孔未闭并不是脑血管疾病的独立危险因素,隐源性缺血性脑卒中依据受累部位的不同而表现出不同的临床症状,如偏侧肢体无力、头晕、失语、听力障碍等。TIA(短暂性脑缺血发作)患者可表现为晕厥、发作性肢体无力,少数患者会出现脊髓梗死,罕见患者合并梗死后出血转化。

2、偏头痛

临床资料显示,合并卵圆孔未闭的偏头痛患者可达40%~60%,尤其是伴有先兆偏头痛患者。研究表明,与无先兆偏头痛比较,有先兆偏头痛患者的卵圆孔未闭患病率更高,但卵圆孔未闭和偏头痛发作频率无明显关系。

3、减压病

常见于潜水作业人员。临床表现多为肌肉、骨骼和皮肤症状,如肢体疼痛、皮疹和瘙痒,非特异性症状如疲劳,全身症状(呼吸困难、头痛、恶心、疲劳、不适、头晕和失眠),严重时可累及神经系统,出现认知功能异常,甚至意识障碍。

4、阻塞性睡眠呼吸暂停综合征

阻塞性睡眠呼吸暂停综合征患者合并卵圆孔未闭的比例较高,其特点是在睡眠期间反复出现上气道阻塞,导致呼吸暂停和缺氧。

5、急性心肌梗死

根据相关文献报道,卵圆孔未闭相关急性心肌梗死为非动脉硬化性的。该并发症较为罕见,但基于全球人口基数较大,因此会出现大量误治病例,是不可被临床医生忽视的。

6、其他反常性栓塞疾病

包括急性肠系膜缺血、肾梗塞和急性肢体缺血等。

预计检查

医生主要通过对患者进行包括经胸超声心动图、经食管超声心动图和对比增强经颅多普勒超声声学造影(cTCD )等超声检查来明确诊断。此外,心导管检查、多排螺旋计算机断层扫描(MDCT)、心血管磁共振(CMR)等检查也可帮助诊断,但其检出率不高,较为少用。

影像学检查

1、超声检查

由于超声心动图可以直观地显示房间隔解剖结构及心脏内血流分流情况,因此超声心动图是卵圆孔未闭的主要检查方式。常用经胸超声心动图、经食管超声心动图和对比增强经颅多普勒超声声学造影(cTCD )等来检查。

(1)经胸超声心动图

该检查一般应用于儿童及部分成年人。其性价比高,操作简单、受检者无痛苦,但会受到肥胖和肺气过多等因素的干扰,检出率不高,且难以准确测末闭的卵圆孔大小。

经胸超声心动图声学造影(cTTE)可以提高检出率,了解患者有无心脏内血液异常分流。操作时医生通过一根细管将一些带有气泡的盐水注入静脉内,随后观察气泡如何流经心脏。

(2)经食管超声心动图

①检查意义:经食管超声心动图是诊断卵圆孔未闭的"金标准和首选方法。该检查可以指导医生对卵圆孔未闭进行分类,从而指导治疗。经食管超声心动图声学造影(cTEE)亦可用于判断心脏内血液异常分流情况。此外,三维经食管超声心动图(三维TEE)能够为二维TEE图像提供有力补充,帮助医生了解实时未闭卵圆孔的状态,更有利于指导治疗。

②检查注意:该检查属于半创伤性检查,操作过程中患者比较痛苦,类似于胃镜检查,插管会造成患者恶心、呕吐等不适。检查前后患者须禁食、禁水。

(3)对比增强经颅多普勒超声声学造影(cTCD )

简单、无创、安全。检查心脏内血液有无分流的一种常用方法,但是不能定性诊断卵圆孔未闭。作为卵圆孔未闭筛查的一种方法,通常需要进一步进行经胸超声心动图(TTE)、经食管超声心动图(TEE)等检查作为补充。

2、心导管检查

右心导管检查可直接通过未闭合的卵圆孔从右心房到左心房,能够直接证实卵圆孔未闭的存在。

3、其他

初步研究的报道提示,多排螺旋计算机断层扫描(MDCT)、心血管磁共振(CMR)也可能检出PFO,但这些方法的敏感性可能比TEE差。

其他检查

通过心电图或24小时动态心电图,判断患者是否存在心脏乱跳(如房颤、室颤等疾病),可为鉴别诊断提供依据。心电图检查时尽量不要带手表、手环、脚环等配饰,以免影响检查结果。

诊断原则

因卵圆孔未闭一般无症状表现,患者多因其并发脑卒中、偏头痛等疾病出现症状后就诊。临床上卵圆孔未闭主要靠心脏超声检查来明确诊断。

鉴别诊断

虽然卵圆孔未闭属于房间隔上的缺损,但实际诊疗重点与房间隔缺损不同,故一般需注意与小房间隔缺损相鉴别。主要通过超声检查来进行鉴别。若有条件行经食管超声心动图检查诊断最确切。

治疗原则

卵圆孔未闭未并发其他异常时无需治疗。但当静脉血栓与右房压升高同时存在时,通过未闭卵圆孔的反常血栓就可能发生,并导致卒中和外周动脉栓塞;卵圆孔未闭并发脑卒中或一过性脑缺血发作,无其他原因解释缺血性脑卒中的患者;大的卵圆孔(>25个微泡);具备发生反常栓塞的三联症,即卵圆孔、静脉血栓、右心房压升高时,需要医生及时给予治疗。

药物治疗

1、对静脉造影或多普勒超声证实存在静脉血栓或者有脑梗死、高凝异常的患者,若卵圆孔分流的程度较小,给予口服抗凝剂如华法林等。

2、若分流程度小、仅预防缺血性脑梗死复发,可口服抗血小板制剂如阿司匹林等。

相关药品

华法林、阿司匹林

手术治疗

1、卵圆孔未闭封堵术

Amplatzer封堵器已成为首选的治疗方法,介入治疗方法多为经导管封堵未闭的卵圆孔。另外,对已经发生过栓塞事件的患者,即使卵圆孔未闭的封堵很成功,但仍有再次发生栓塞事件的风险,因此需终生抗凝治疗。

(1)适应证:年龄>16岁;不明原因脑栓塞(CS)/短暂性脑缺血发作(TIA)合并卵圆孔未闭,且有中-大量右向左分流(RLS);卵圆孔未闭相关脑梗死/TIA,使用抗血小板或抗凝治疗无效或仍有复发;或卵圆孔未闭合并明确深静脉血栓或肺栓塞,不适宜抗凝治疗者;顽固性或慢性偏头痛合并卵圆孔未闭。

(2)禁忌证:可以找到任何原因的脑栓塞;脑卒中急性期;心腔内血栓形成,下腔静脉或盆腔静脉血栓形成导致完全闭塞;合并肺动脉高压或卵圆孔未闭为特殊通道;合并出血性疾病或出血倾向;合并全身或局部感染。

(3)并发症:封堵卵圆孔未闭安全性较高,并发症少见。心包积液或填塞的发生率为0.3%,封堵器栓塞或移位发生率0.4%,主动脉侵蚀及封堵器过敏很罕见。

(4)疗效及预后:与药物治疗相比,卵圆孔未闭封堵术对脑卒中二级预防,减少脑卒中复发的疗效已经得到证实,并且可减少先兆型偏头痛的天数。

2、修补术

多数情况下,外科修补卵圆孔未闭已被介入治疗所替代。

治疗周期

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

一般预后

卵圆孔未闭作为一种无临床表现的先天性心脏异常,其本身发生不良后果的绝对危险性很小。但随着医学的发展,人们逐渐发现卵圆孔未闭可导致许多临床疾病发生,如隐源性脑卒中或短暂性脑缺血发作、偏头痛、减压病、急性冠状动脉综合征等,严重危及人们的健康,需及时进行治疗。除少数病例已发展至晚期失去手术介入治疗机会外,总体预后良好。

危害性

卵圆孔未闭可导致许多临床疾病发生,如隐源性脑卒中或短暂性脑缺血发作、偏头痛、减压病、急性冠状动脉综合征等,严重危及人们的健康。

治愈性

本病一旦发现反常栓塞的证据应及时进行治疗,预后较好。

治愈率

多数患者经积极治疗后预后较好。

总述

卵圆孔未闭的患者要保证生活规律,注意休息,限制活动等。

心理护理

1、心理特点

患者因对疾病缺乏来讲而易感到焦虑、紧张,担忧手术效果及手术风险。

2、护理要点

(1)家属应给予患者爱与关心,帮助患者增强治疗信心;经常与患者进行聊天,鼓励其说出内心的焦虑感受,帮助患者减轻心理负担。

(2)患者应向医生咨询,了解疾病信息及手术过程,做到心中有数,减轻内心的焦虑紧张感;可以通过听音乐、读书等方式放松自己,减轻心理压力;可以与病友交流,互相学习治疗经验,相互鼓励,树立战胜疾病的信心。

生活管理

1、注意卧床休息,保证充足睡眠。

2、原则上限制活动,以减少耗氧。但可在医生的建议指导下适当进行体育锻炼,以不劳累为宜,从而提高抵抗力。

3、居住环境要保持空气流通,平时要经常开窗通风,避免因为不通风胸闷,导致心脏负荷过重。

4、气候变化时,注意增减衣物,防止感冒。

5、尽量避免到人群密集的场所,以防呼吸道感染。

6、保持大便通畅,必要时可遵医嘱服用缓泻剂,避免因用力排便而加重心脏负荷。

饮食建议

1、粗细搭配,常吃杂粮、杂豆,如小米、玉米、燕麦、红小豆、绿豆、芸豆等。

2、建议食用脱脂奶、鱼类、瘦肉、大豆及其制品、各种蔬菜水果。

3、多选用菜籽油、玉米油、葵花籽油、豆油、亚麻籽油、茶油和橄榄油等,并调换使用。

预防措施

卵圆孔未闭作为一种先天性心脏异常,该病本身无法进行预防。

门诊指征

1、患者在体检时,特别是进行超声心动图等检查,发现心脏的卵圆孔未能融合。

2、反复出现劳累后心悸、呼吸困难、胸闷、乏力等症状。

3、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均需及时就医咨询。

就诊科室

1、本病患者一般可到心血管内科、心脏外科就诊。

2、部分患者可因脑卒中、偏头痛等疾病出现的不适而就诊,常选择神经内科、神经外科等。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对患者进行体格检查,着便于穿脱的衣服,方便检查。

3、可能会进行有特殊要求的检查,应提前咨询医生,做好准备。

4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、什么时候检查出心脏有问题的?具体进行的是哪种检查?

2、都有什么不适表现?出现这些症状多久了?

3、之前出现过这种情况吗?发作之前都做过什么,比如重体力劳动、情绪激动?都进行过哪些措施令症状缓解?

4、是否有心脏方面的疾病?是否接受过治疗?治疗过程大概是怎样的?治疗效果如何?

5、亲属中是否有人存在心脏疾病?

患者可以问哪些问题

1、这是什么病?是什么原因导致的?

2、病情严重吗?有没有生命危险?

3、需要做什么检查?

4、都需要怎么治疗?需要手术吗?

5、需要治疗多久?能治好吗?

6、平时有什么需要注意的?

7、我还有其他疾病,会和治疗冲突吗?

8、需要复查吗?多久一次?