症状概述

肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）是一组以大量蛋白尿（＞3.5g/d）、低白蛋白血症（血清白蛋白＜30g/L）、水肿、高脂血症为基本特征的临床综合征。其按病因可分为原发性肾病综合征和继发性肾病综合征两种。预后一般良好，但若伴有持续性高血压、高血脂、高尿酸或肾功能受损、持续大量蛋白尿两年以上者预后差。

遗传性

可能与遗传有关

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

肾内科

常见症状

大量蛋白尿、水肿、尿量减少、体重增加

主要病因

病因尚不明确

检查项目

体格检查、血常规、尿常规、24小时尿蛋白定量、血生化、凝血功能、肾功能、肾脏超声、X线检查、经皮肾穿刺活检

重要提醒

肾病综合征患者可根据病情适当运动，防止静脉血栓形成。

临床分类

根据病因可将肾病综合征分为原发性肾病综合征和继发性肾病综合征。

总述

肾病综合征的病因尚不完全清楚，感染、遗传、免疫等因素都可能引起肾病综合征。此外，接触有肾毒性的物质、全身性疾病等都可能使本病的发生风险增加。

基本病因

1、原发性肾病综合征

肾脏病理改变如微小病变型肾病、系膜增生性肾小球肾炎、局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病、系膜毛细血管性肾小球肾炎等，均可以引起原发性肾病综合征。

2、继发性肾病综合征

过敏性紫癜肾炎、狼疮肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎、肾淀粉样变性、骨髓瘤性肾病、淋巴瘤或实体肿瘤性肾病均可以导致继发性肾病综合征。

3、其他

（1）免疫复合物的形成可损伤肾小球滤过屏障，导致出现大量的蛋白尿。

（2）部分基因缺陷可导致肾病综合征的发生。

危险因素

1、接触肾毒性物质，如某些药物、重金属等，可能导致本病的发生风险增加。

2、全身性疾病，如糖尿病、系统性红斑狼疮，可能导致本病的发生风险增加。

高发人群

人群普遍易感，多见于免疫力低下者，不规范用药患者，以及患有“三高”（高血压、高血脂、高血糖）和肥胖的人群。

总述

肾病综合征以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症为特征，患者可出现尿中泡沫增多、水肿、尿量减少、腹胀、体重增加等症状。感染、血栓、急性肾损伤等是肾病综合征的常见并发症。

典型症状

1、大量蛋白尿

在正常生理情况下，肾小球滤过膜具有分子屏障及电荷屏障作用，这些屏障作用受损致使原尿中蛋白含量增多，当其增多明显超过近端肾小管回吸收量时，形成大量蛋白尿。在此基础上，凡是增加肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素（如高血压、高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白）均可加重尿蛋白的排出。部分患者可表现为尿中泡沫增多。

2、低蛋白血症

肾病综合征时大量白蛋白从尿中丢失，促进肝脏代偿性合成白蛋白增加，同时由于近端肾小管摄取滤过蛋白增多，也使肾小管分解蛋白增加。当肝脏白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解时，则出现低白蛋白血症。此外，肾病综合征患者因胃肠道黏膜水肿导致食欲减退、蛋白质摄入不足、吸收不良或丢失，进一步加重低蛋白血症。长期大量的蛋白丢失会导致患者营养不良和生长发育迟缓。

3、水肿

低蛋白血症造成血浆渗透压下降，水分进入组织间液，同时有效循环不足造成肾素-血管紧张素-醛固酮系统的激活，从而出现水钠潴留与组织水肿。水肿主要出现在眼睑、脚踝以及双脚。由于体内潴留有大量的水分，并且无法排出体外，引起体重上升。

4、高脂血症

肝脏脂蛋白合成的增加和外周组织利用及分解减少导致高脂血症。患者表现为高胆固醇血症和（或）高甘油三酯血症，并可伴有低密度脂蛋白（LDL）、极低密度脂蛋白（VLDL）及脂蛋白a［Lp（a）］的升高，高密度脂蛋白（HDL）正常或降低。

5、其他

患者还可见食欲不振、腹胀、乏力、发热、肌肉萎缩等症状。

并发症

1、感染

感染是肾病综合征患者常见并发症，与蛋白质营养不良、免疫功能紊乱及应用糖皮质激素治疗有关。常见感染部位为呼吸道、泌尿道及皮肤等。由于使用糖皮质激素，其感染的临床症状常不明显。感染是导致肾病综合征复发和疗效不佳的主要原因，应予以高度重视。

2、血栓和栓塞

由于血液浓缩（有效血容量减少）及高脂血症造成血液黏稠度增加。此外，因某些蛋白质从尿中丢失，肝代偿性合成蛋白增加，引起机体凝血、抗凝和纤溶系统失衡；加之肾病综合征时血小板过度激活、应用利尿剂和糖皮质激素等进一步加重高凝状态。因此，肾病综合征容易发生血栓、栓塞并发症，其中以肾静脉血栓最为常见，发生率10%~50%，其中3/4患者因慢性形成，临床并无症状。此外，肺血管、下肢静脉、下腔静脉、冠状血管和脑血管血栓或栓塞并不少见，是直接影响肾病综合征治疗效果和预后的重要原因，应予以高度重视。

3、急性肾损伤

因有效血容量不足而致肾血流量下降，可诱发肾前性氮质血症。经扩容、利尿后可得到恢复。少数患者可出现急性肾损伤，尤以微小病变型肾病者居多，发生多无明显诱因，表现为少尿甚或无尿，扩容利尿无效。肾活检病理检查显示肾小球病变轻微，肾间质弥漫重度水肿，肾小管可为正常或部分细胞变性、坏死，肾小管腔内有大量蛋白管型。

4、蛋白质及脂肪代谢紊乱

长期低蛋白血症可导致营养不良、小儿生长发育迟缓；免疫球蛋白减少造成机体免疫力低下，易致感染；金属结合蛋白丢失可使微量元素（铁、铜、锌等）缺乏；内分泌激素结合蛋白不足可诱发内分泌紊乱；药物结合蛋白减少可能影响某些药物的药代动力学，影响药物疗效。高脂血症增加血液黏稠度，促进血栓、栓塞并发症的发生，还将增加心血管系统并发症，并可促进肾小球硬化和肾小管-间质病变的发生，促进肾脏病变的慢性进展。

预计检查

患者出现水肿、尿量减少、体重增加等症状，应及时就医。就医后，医生可能会建议患者行体格检查、血常规、尿常规、24小时尿蛋白定量、血生化、凝血功能、肾功能、肾脏超声、X线检查、经皮肾穿刺活检等检查，进一步明确诊断。

体格检查

医生通常会检查患者的整体状况，包括水肿程度、血压、心率、呼吸等生命体征。

实验室检查

1、血常规

血常规检查是肾病综合征患者常见的检查项目之一，通过观察白细胞、红细胞、血小板等数目，判断有无感染、贫血等情况。

2、尿常规

尿常规通常包括尿色、透明度、酸碱度、红细胞、白细胞、上皮细胞、管型、蛋白质、比重及尿糖定性等。通过检测尿液中蛋白的存在以及尿沉渣镜检，可以初步判断是否有肾小球病变。检查时需注意留取中段尿，避免污染。

3、24小时尿蛋白定量

肾病综合征患者24小时尿蛋白定量超过3.5g是诊断的必备条件。此项检查需要患者收集24小时的尿液总量，并测量其中的蛋白质含量。

4、血生化

包括血浆白蛋白、血脂等。血浆白蛋白低于30g/L是诊断肾病综合征的必备条件。同时，患者可能出现白蛋白与球蛋白比例倒置，血胆固醇显著增高，脂质代谢紊乱等。抽血检查前注意空腹，不可进食及饮水，以免影响检查结果。

5、凝血功能

包括凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间、纤维蛋白原等。凝血功能检查有助于判断血凝、血栓及栓塞情况。

6、肾功能

检测尿素氮、肌酐等指标，进一步了解肾脏功能是否受损及其损伤程度，有助于指导治疗方案的制定，并评估患者恢复情况。

影像学检查

1、肾脏超声检查

可以了解肾脏的大小、形态、结构等，对于肾脏的肿大或结构异常有重要的诊断价值。

2、X线检查

对于肾静脉血栓的诊断有一定帮助，可以显示患肾体积增大、输尿管有切迹等。

3、其他影像学检查

如彩色多普勒超声检查、肾静脉造影等，可以进一步明确是否存在血栓形成等问题。

病理检查

经皮肾穿刺活检术可进一步明确病理类型，指导临床用药及判断预后。检查时，医生会使用一根特殊的针穿过皮肤插入肾脏，收集肾脏组织进行检测。

诊断原则

肾病综合征的诊断包括3方面，首先需要明确是否为肾病综合征，然后确认病因，只有排除继发性病因和遗传性疾病，才能诊断为原发性肾病综合征，最好能进行肾活检,作出病理诊断；最后需要判定有无并发症。在诊断过程中，医生需与狼疮肾炎、糖尿病肾病等疾病相鉴别。

鉴别诊断

1、狼疮肾炎

以育龄期女性多见，常有发热、皮疹、关节痛等多系统受损表现，血清抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗SM抗体阳性，补体C3下降，肾活检免疫病理呈“满堂亮”。

2、糖尿病肾病

好发于中老年，常见于病程10年以上的糖尿病患者。早期可发现尿微量白蛋白排出增加，以后逐渐发展成大量蛋白尿，甚至肾病综合征的表现。糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别诊断。

治疗原则

肾病综合征患者应注意休息，一般需根据不同的病理类型，选择不同的治疗。常用的治疗方法包括对症治疗、免疫抑制治疗等。

对症治疗

1、利水消肿

对肾病综合征患者利尿治疗的原则是不宜过快过猛，以免造成血容量不足、加重血液高黏滞倾向，诱发血栓、栓塞并发症。

（1）噻嗪类利尿剂：主要作用于髓袢升支厚壁段和远曲小管前段，通过抑制钠和氯的重吸收，增加钾的排泄而利尿。常用药物包括氢氯噻嗪等。长期服用应防止低钾、低钠血症。

（2）袢利尿剂：主要作用于髓袢升支，对钠、氯和钾的重吸收具有强力的抑制作用。常用药物为呋塞米。在渗透性利尿剂应用后随即给药效果更好。应用时需谨防低钠血症及低钾低氯性碱中毒。

（3）潴钾利尿剂：主要作用于远曲小管后段，排钠、排氯，但瀦钾，适用于低钾血症的患者。常用药物为螺内酯。单独使用时利尿作用不显著，可与噻嗪类利尿剂合用。长期服用需防止高钾血症，肾功能不全患者应慎用。

（4）渗透性利尿剂：通过提高血浆胶体渗透压，使组织中水分重吸收入血，同时在肾小管腔内形成高渗状态，减少水、钠的重吸收而达到利尿目的。常用的有低分子右旋糖酐、羟乙基淀粉代血浆等。但尿量＜400ml/d的患者应慎用。

（5）提高血浆胶体渗透压：血浆或白蛋白等静脉输注可提高血浆胶体渗透压，促进组织中水分回吸收并利尿。多用于低血容量或利尿剂抵抗、严重低蛋白血症的患者。

（6）其他：甘露醇注射液（如双鹤药业甘露醇注射液），可作为辅助性利尿措施治疗肾病综合征。

2、减少尿蛋白

减少尿蛋白可以有效延缓肾功能的恶化。血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂（ARB），除有效控制高血压外，均可通过降低肾小球内压和直接影响肾小球基底膜对大分子的通透性，有不依赖于降低全身血压的减少尿蛋白作用。

一般治疗

1、适当注意休息，避免到公共场所和预防感染。

2、病情稳定者应适当活动，以防止静脉血栓形成。

3、给予正常量的优质蛋白饮食，保证充分热量，但避免摄入高蛋白饮食。

4、水肿明显者应低盐（＜2g/d）饮食。为减轻高脂血症，应少进富含饱和脂肪酸（动物油脂）的饮食，而多吃富含多聚不饱和脂肪酸（如植物油、鱼油）及富含可溶性纤维（如燕麦、米糠及豆类）的饮食。

药物治疗

糖皮质激素和细胞毒药物仍然是治疗肾病综合征的主要药物，原则上应根据肾活检病理结果选择治疗药物及确定疗程。

1、糖皮质激素

通过抑制免疫炎症反应、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌、影响肾小球基底膜通透性等综合作用而发挥其利尿、消除尿蛋白的疗效。常用药物为泼尼松，使用原则为起始足量、缓慢减药、长期维持。水肿严重、有肝功能损害或泼尼松疗效不佳时，应更换为甲泼尼龙。长期应用激素的患者可出现感染、药物性糖尿病、骨质疏松等副作用，少数病例还可能发生股骨头无菌性缺血性坏死，需加强监测。

2、细胞毒药物

这类药物可用于“激素依赖型”或“激素抵抗型”的患者，协同激素治疗。若无激素禁忌，一般不作为首选或单独治疗用药。常用药物有环磷酰胺、苯丁酸氮芥等。

3、钙调神经蛋白抑制剂

环孢素属钙调神经蛋白抑制剂，能选择性抑制辅助性T细胞及T细胞毒效应细胞，已作为二线药物用于治疗激素及细胞毒药物无效的难治性肾病综合征。副作用有肝肾毒性、高血压、高尿酸血症、多毛及牙龈增生等。他克莫司也属钙调神经蛋白抑制剂，但肾毒性副作用小于环孢素。

4、吗替麦考酚酯

吗替麦考酚酯在体内代谢为霉酚酸，后者为次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制剂，抑制鸟嘌呤核苷酸的经典合成途径，故而选择性抑制T、B淋巴细胞增殖及抗体形成，达到治疗目的。已广泛用于肾移植后排斥反应，副作用相对较小。该药对部分难治性肾病综合征有效。

5、利妥昔单抗

利妥昔单抗是靶向CD20的生物制剂，可清除表达CD20的B细胞。目前研究报道对膜性肾病和激素依赖的微小病变型肾病等类型具有较好的疗效，但长期应用的疗效及风险仍需要进一步评估。

相关药品

氢氯噻嗪、呋塞米、螺内酯、低分子右旋糖酐、羟乙基淀粉代血浆、甘露醇注射液（如双鹤药业甘露醇注射液）、泼尼松、甲泼尼龙、环磷酰胺、苯丁酸氮芥、环孢素、他克莫司、吗替麦考酚酯、利妥昔单抗

手术治疗

本病一般不需要手术治疗。

治疗周期

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

一般预后

肾病综合征的预后不一，与病理类型、临床表现、激素治疗效果、并发症等有关。一般微小病变型肾病和轻度系膜增生性肾小球肾炎预后较好，系膜毛细血管性肾炎、局灶节段性肾小球硬化及重度系膜增生性肾小球肾炎预后较差；早期膜性肾病也有一定的缓解率，晚期则难以缓解；大量蛋白尿、严重高血压及肾功能损害者预后较差；激素敏感者预后相对较好，激素抵抗者预后差；反复感染导致肾病综合征经常复发者预后差。

危害性

1、肾病综合征治疗后存在复发可能。

2、病情进展，可能出现血栓和栓塞、急性肾损伤等多种并发症。

治愈性

本病经积极治疗，能够缓解症状，具体治疗效果与病理类型等有关。

复发性

本病存在复发可能。

总述

肾病综合征患者应重视日常护理，平时应注意休息，保持良好心态，积极配合治疗，不要自行停用激素类药物，遵医嘱正确用药，定期复查，以便医生能够及时了解病情变化，调整治疗方案。

心理护理

1、心理特点

由于肾病综合征的病程较长，病情易反复，且伴随多种并发症，患者常感到对疾病的恐惧和焦虑，担心疾病无法治愈。同时，长期的治疗过程、药物副作用以及身体上的不适，容易导致患者情绪烦躁、抑郁，对治疗失去信心，甚至产生放弃治疗的念头。

2、护理要点

（1）家属：家属应给予患者充分的情感支持，倾听患者的诉说，理解患者的感受，帮助患者建立战胜疾病的信心。同时，家属应多陪伴患者，鼓励患者积极面对疾病，配合医生的治疗方案。

（2）患者：患者应正视自己的疾病，认识到肾病综合征并非不治之症，通过积极治疗和护理，病情可以得到控制，生活质量可以得到提高。同时，患者应保持积极乐观的心态，避免过度焦虑和抑郁，可通过听音乐、看书、参加社交活动等方式转移注意力，放松心情。

用药护理

1、遵医嘱足量、足疗程用药，不可私自停药或增减药量，避免疾病进展或出现不良反应。

2、用药过程中可能会产生肝肾毒性、高血压、骨质疏松等不良反应，应注意观察，并检测肝肾功能，如有异常，应及时就医。

生活管理

1、保持生活规律，保证充足睡眠，避免劳累。

2、适当运动，可采取慢跑、打太极拳等运动方式，以提高抵抗力。

3、气候变化时注意增减衣物，减少去往人群密集的地方，避免感染。

4、保持轻松、愉快的心情，避免紧张、焦虑等情绪刺激。

复诊须知

根据病情程度定期门诊复查，无特殊情况可3~6个月复查一次，监测血常规、肝肾功能变化。若出现少尿、水肿、尿液浑浊、感冒等症状时应及时就医。

饮食建议

1、铜、锌等元素会参与体内许多酶的合成，当从尿中丢失或肠道吸收障碍时可导致蛋白质代谢障碍，生长发育停滞，伤口愈合缓慢及免疫功能降低等，应注意补充。食物中黄豆、萝ト、大白菜、扁豆、茄子、小麦、小米锌含量较高，猪肉、芝麻、菠菜、黄豆、芋头、茄子铜含量较高，可选择食用。

2、肾病综合征患者易出现低钙血症，应注意多吃含钙多的食物，如奶及奶制品、各种豆类制品等。

3、多吃富含多聚不饱和脂肪酸的植物油、鱼油以及可溶性纤维的食物。

预防措施

肾病综合征的病因尚不完全清楚，因此尚无有效预防措施，但以下措施能在一定程度上降低本病的发生风险：

1、积极治疗可能影响肾脏功能的疾病，如过敏性紫癜肾炎、狼疮肾炎等。

2、避免接触肾毒性物质，如某些药物、重金属等。

3、保持良好的心态。

门诊指征

1、反复出现尿中泡沫增多、水肿。

2、伴尿量减少。

3、伴体重增加。

4、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

患者应及时去肾内科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对患者进行体格检查，尽量着便于穿脱的衣服，方便检查。

3、可能会进行血生化等检查，应提前做好空腹准备。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您现在都有什么症状？

2、这些症状是什么时候出现的？有没有加重或减轻？有什么原因吗？

3、您还有其他不适吗？

4、以前有类似的症状吗？

5、您以前有肾脏疾病吗？

6、您平时的生活习惯怎么样？

7、近期是否有接触过肾毒性物质？

8、您还有其他疾病吗？

9、您有没有治疗过？治疗过程是怎么样的？效果如何？

患者可以问哪些问题

1、我的情况严重吗？

2、可能是什么原因？

3、我需要做哪些检查？

4、都有什么治疗方法？您比较推荐哪种呢？需要住院吗？

5、药物治疗需要注意什么？

6、这些治疗方法在医保报销范围内吗？

7、我还有其他疾病，会对治疗产生影响吗？

8、治疗效果怎么样？会复发吗？

9、我日常要注意什么？

10、我需要复查吗？多久一次？大概需要复查哪些内容？