症状概述

肺囊腺瘤（congenital cystic adenomatoid malformation of the lung，CCAM）又称为先天性肺囊性腺瘤样畸形，是一种肺部的进展性畸形。肺囊腺瘤的发病可能与原发性细胞生长发育破坏、胎儿支气管发育中断、宫内感染等因素有关，其特征为呼吸系统细支气管末梢异常增殖及肺实质缺乏正常肺泡。本病表现为一种错构瘤损伤，可在母亲产前超声时发现，或在患儿出生后发现。患儿在临床上可见呼吸困难等症状。肺囊腺瘤预后较好，可以自身完全复原或出生后手术去除。

其它名称

先天性肺囊性腺瘤样畸形

遗传性

发病可能和遗传有关

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

产科、小儿科、新生儿科、胸外科、妇科

常见症状

呼吸困难

主要病因

可能与原发性细胞生长发育破坏、胎儿支气管发育中断、宫内感染等因素有关

检查项目

体格检查、染色体核型检查、产科B超常规检查、胸部X线检查、胸部CT检查、胸部核磁共振成像（MRI）检查、胸部超声检查

重要提醒

肺囊腺瘤有恶变可能性，需要积极就医。

临床分类

基于影像学或病理上看到的囊泡大小分类：

1、Ⅰ型

一个或更多的大囊泡，直径2cm～10cm。

2、Ⅱ型

数个大小一致的小囊泡，直径0.5cm～2cm。

3、Ⅲ型

大体上和影像学看起来像实变，但是有小囊泡，直径＜0.5cm。

总述

肺囊腺瘤的病因尚不明确，多认为其发病原因可能与原发性细胞生长发育的破坏、胎儿支气管发育中断及宫内感染有关。

高发人群

男性更容易发病。

总述

肺囊腺瘤的临床表现不具有特征性，本病若在出生后发现则可见到患儿出生后有呼吸急促等呼吸道症状，大多数患儿的呼吸道症状出现在出生后1个月内；大一些的患儿可有咳嗽、发热等症状，也可能无症状，偶尔在拍X线胸部平片时发现。

并发症

1、产前发现肺囊腺瘤，可能会并发胎儿肺发育不良、胸腔积液、腹腔积液、胎儿羊水过多等疾病。

2、出生后发现肺囊腺瘤，患儿可能会并发肺部感染等。

预计检查

母亲孕期需行B超常规检查，必要时行染色体核型分析；患儿出生后若出现呼吸困难等症状，应及时就医。就医时，医生会先询问病史，然后进行体格检查初步了解患儿的健康状况，然后可能会建议患儿进行X线检查、胸部CT检查、胸部核磁共振成像（MRI）检查、胸部超声检查。

体格检查

1、视诊

可见患儿口唇、指（趾）甲等部位发绀，胸腹壁凹陷回缩。

2、听诊

可发现患儿呼吸音减弱，肺部叩诊呈浊音。

影像学检查

1、胸部X线

X线检查可以发现囊肿和肿物。

2、胸部CT

CT检查能够较X线检查更加清楚的看到肺部病变，特异性征象为蜂窝样小囊腔。

3、胸部核磁共振成像（MRI）

可以发现病变的范围及大小。

4、肺部超声

随着超声技术的发展，肺部超声检查也成为诊断肺部疾病的重要检查手段。

5、产前超声

产前超声检查对于本病的诊断有重要意义，主要表现为胸腔内的实性强回声或包块。

其他检查

染色体核型分析：在未出生前发现肺囊腺瘤伴发肺外畸形时，可进行染色体核型分析。

诊断原则

孕期诊断此病主要依靠超声检查，在孕18周即可做出诊断；出生后诊断此病需要依靠临床表现及辅助检查结果。在医生诊断过程中需要与膈疝、隔离肺等疾病相鉴别。

鉴别诊断

1、膈疝

膈疝膈疝的超声有时容易和肺囊腺瘤混淆，根据胸部X线、胸部CT等检查可以进行鉴别。

2、隔离肺

隔离肺的超声表现也为回声均匀的增强回声，但二者的滋养血管不同，可根据此特征鉴别。

治疗原则

治疗分为产前和产后两个时期。肺囊腺瘤的产前治疗一般根据疾病的进展（包块大小、生长速度）、有无并发症（患胎水肿、纵隔移位、肺组织发育不良、心脏受压等）结合临床技术水平综合评价，评估母亲和胎儿后根据不同情况可采取引产、保守治疗、不予处理等待自然消退、外科干预等不同的策略。产后治疗一般采取手术切除的手段。治疗目标是去除病灶，改善症状，防止疾病恶变。

药物治疗

本病无需药物治疗。

相关药品

暂无特效药

手术治疗

1、开放式胎儿手术

如果在孕32周之前出现并发症，医生会采用开放式胎儿手术治疗，在母体气管插管全身深麻醉下手术切除患胎胸腔肿块。

2、产时子宫外手术

如果在孕32周以后如果存在巨大肿块且出现并发症，医生会在孕37～38周行剖宫产终止妊娠时并进行相应处理。

3、囊肿切除术

出生后由新生儿外科专家择期对囊肿切除，在气管插管全麻下行切除肿块。

治疗周期

该病受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异，没有确定的治疗周期。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

一般预后

对于肺囊腺瘤而言，部分胎儿的病变可能自行消退，也可通过手术治疗治愈；但若病损较大，可能并发胎儿肺发育不良、胸腔积液、腹腔积液、胎儿羊水过多等，危害较大，病死率高。数据显示，国外诊断的肺囊腺瘤病例存活概率大于80%。

危害性

1、产前的肺囊腺瘤可能会并发胎儿肺发育不良、胸腔积液、腹腔积液、胎儿羊水过多等疾病。

2、产后发现肺囊腺瘤可能会并发肺部感染等疾病。

3、肺囊腺瘤有发展为恶性的可能性。

自愈性

部分胎儿可以自愈。

治愈性

本病经过手术治疗，一般可获得临床治愈。

治愈率

数据显示，国外诊断的肺囊腺瘤病例存活概率大于80%。

根治性

本病可以根治。

总述

良好的心理护理对疾病的康复有重要的意义，家属应多关心、安慰患儿，使其积极配合治疗，树立战胜疾病的信心。同时应遵医嘱用药、养成良好的生活习惯、定期复查，防止疾病进展或复发。

心理护理

1、心理特点

（1）对于检查出患病胎儿的父母，可能对于孩子出生后是否健康等问题而存在困扰，感到恐慌、焦虑。

（2）对于保守治疗的患儿，在观察期内可能无法大量活动，患儿可能因无法和同龄儿童一同玩耍而自卑。

（3）该病需进行手术，术后可能留有疤痕，患儿可能感到自卑或担心自己被嘲笑。

2、护理措施

（1）孕妇及家属应尽可能多的了解该疾病的预后，减少不必要的恐慌。

（2）患儿要保持良好的心态，乐观面对，积极接受和配合治疗。

（3）家长需要及时察觉患儿的心态，进行鼓励或疏导。

术后护理

1、预预防手术切口感染，保持伤口清洁，遵医嘱使用抗感染药物。

2、患儿出现咳嗽时后伤口裂开；术后发热；哭闹不安，影响睡眠和休息等情况时应及时告知医务人员。

生活管理

1、科学作息

患儿处于术后或保守治疗的观察期要避免大量活动，并早睡早起，保证充足睡眠。

2、卫生保健

避免感冒，春秋注意增减衣物，流感季节出门可戴口罩。

病情监测

对于未进行手术切除、采取保守治疗的患儿，若出现呼吸困难加重，说明病情可能进展，需要及时就医。

复诊须知

患儿或孕妇应定期遵医嘱门诊复诊。

饮食建议

1、手术后4～6小时可给糖水。

2、手术后可以先饮水，然后服少量流质饮食，并逐渐恢复正常饮食。

预防措施

孕妇应定期进行产前检查，及时发现问题并尽早治疗。

门诊指征

1、新生儿出现呼吸困难。

2、儿童出现长期迁延不愈的咳嗽、反复发热、呼吸困难。

3、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

1、若为孕妇，需至妇产科就诊。

2、若为患儿可至新生儿科或小儿科就诊。

3、若需手术，可至胸外科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号，并携带户口本、身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对胸部进行体格检查，父母应为孩子着宽松易于暴露胸部的衣物，方便检查。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等，若曾进行X线或CT检查需携带片子。

5、父母陪同就诊，并提前准备好想要咨询的问题。

医生可能问哪些问题

1、您/您孩子有哪些不适？多久了？

2、您孩子母亲在孕期时有定期检查吗？做的什么检查？检查结果有异常吗？

3、您孩子母亲在怀孕时是否有感染史？

4、您/您孩子以前看过吗？做过什么检查吗？有过什么治疗吗？有缓解吗？

患者可以问哪些问题

1、我/我的孩子得的是什么病？为什么会得这种病？

2、我/我的孩子需要做什么检查？会对孩子的身体造成损伤吗？

3、我/我的孩子需要怎么治疗？一定要手术吗？

4、我/我的孩子如果不手术，可以自愈吗？治好后会复发吗？

5、我/我的孩子术后孩子能否正常长大？会对他的发育造成影响吗？在他的生活中需要注意什么吗？

6、我/我的孩子以后需要复查吗？