症状概述

弥漫大B细胞淋巴瘤（diffuse large B cell lymphoma，DLBCL）是成人淋巴瘤中最常见的一种类型，并且是一组在临床表现和预后等多方面具有很大异质性的恶性肿瘤。本病常表现为无痛性淋巴结肿大，伴有发热、盗汗、体重下降等全身症状。化疗是本病的首选治疗方案，同时可配合放疗、干细胞移植等方式。

遗传性

目前尚未有证据表明其会遗传给下一代

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

血液内科、肿瘤科

常见症状

无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重下降

主要病因

病因未明，多数为原发性DLBCL，少数DLBCL是由其他类型淋巴瘤转化而来

检查项目

体格检查、血常规、血生化、CT检查、PET-CT检查、MRI检查、胃肠内镜检查、病理检查

重要提醒

该病是恶性肿瘤，一经发现应早期积极治疗。

临床分类

2016年版WHO分型根据细胞起源，把DLBCL分为生发中心型与活化细胞型。

总述

本病的病因尚不清楚，多数为原发性DLBCL，少数DLBCL是由其他类型淋巴瘤转化而来，包括滤泡淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病/小B细胞淋巴瘤、边缘带B细胞淋巴瘤及结节性淋巴细胞为主型的霍奇金淋巴瘤。DLBCL发病机制错综复杂，包括染色体易位、异常体细胞高频突变、基因扩增、缺失和突变等各个方面。

危险因素

1、患有自身免疫性疾病者，或者免疫系统以其他方式被削弱，则患病的机会也会增加。

2、曾接受过放疗和化疗的患者，患病的风险也会更高。

高发人群

本病好发于中老年人，以男性多见。

总述

临床主要表现为快速增大的肿物，患者常因单一的淋巴结区或结外组织器官被波及就诊。部分患者还伴有发热、盗汗、体重下降等症状。

典型症状

1、无痛性淋巴结肿大

初起时多表现为无痛性淋巴结肿大，随病情发展，快速增大，常在腹股沟、腋窝、颈部出现肿块，并产生淋巴结肿大的压迫和浸润症状。

2、全身症状

约1/3的患者可有发热、盗汗、体重下降等症状。

3、淋巴结外受累

发病时局限于结外病变的比例最高可达40%。DLBCL可以始发于任何结外组织器官，最多见的结外原发部位是胃肠道，其他部位包括皮肤、软组织、中枢神经系统、肝、肺、骨、肾、睾丸、女性生殖系统、涎腺等。

并发症

当肿物累及周围器官或引起梗阻时，可引起相应器官的功能障碍或疼痛。

预计检查

患者出现无痛性淋巴结肿大时，应及时就医。医生首先会进行体格检查，初步了解情况。然后可能建议进行血常规、血生化、CT检查、PET-CT检查、MRI检查、胃肠内镜检查、病理检查等，以明确诊断。

体格检查

1、医生对患者的体表淋巴结触诊可能发现颈部、腋下、腹股沟淋巴结的肿大，压之不痛。

2、体格检查时，患者需要在医生的指导下，保持适当的体位，检查腋下、腹股沟部位时需要配合医生，暴露皮肤，方便检查。

实验室检查

1、血常规

主要通过对患者的血细胞计数等辅助诊断，患者白细胞数多正常，伴有淋巴细胞相对或绝对增多。

2、血生化

可作为肿瘤负荷及病情检测指标。血清乳酸脱氢酶升高提示预后不良，碱性磷酸酶升高或血钙升高提示骨骼累及，还可见β2微球蛋白及免疫球蛋白升高。

影像学检查

1、CT检查

所有患者应行颈部、胸部、腹部、盆腔CT检查，了解体内淋巴结情况。

2、PET-CT（正电子发射计算机体层显像CT）检查

广泛地应用于淋巴瘤患者的精确诊断和疗效评价，通过此项检查可寻找肿瘤存在的迹象。

3、MRI检查

中枢神经系统受侵时行MRI检查，以辅助诊断。但对造影剂过敏的患者不可使用此项检查。

病理检查

疑有病变的淋巴结应尽量完整切除行病理检查，细针穿刺或粗针穿刺活检一般不适用于初发淋巴瘤的诊断。在特定情况下，无法对可疑淋巴结进行切除活检时，细针或粗针穿刺活检联合其他辅助技术，如免疫组化、流式细胞术、PCR技术等，可以对淋巴瘤进行诊断。如果所取组织的检查结果无法帮助临床医师对疾病作出诊断，应该再次进行活检。

其他检查

胃肠内镜：胃肠道受侵时行胃肠内镜检查，有助于诊断。

诊断原则

DLBCL的诊断依赖病理。和其他类型的淋巴瘤一样，临床医师需要结合患者的症状体征，考虑到淋巴瘤或相似疾病的诊断，然后进行病理学检查。临床与病理诊断不符时，须重复活检以确保诊断的准确性。在诊断过程中，医生需要排除传染性单核细胞增多症、霍奇金淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤、癌、黑色素瘤等疾病。

诊断依据

本病的临床分期如下：

1、Ⅰ期

只有一个淋巴结或淋巴结区域受侵。

2、Ⅱ期

在横膈的一侧有二个以上区域淋巴结受侵。

3、Ⅲ期

包括膈上及膈下淋巴结都有受侵。

4、Ⅳ期

膈上膈下广泛淋巴结受累，伴有器官、组织或骨髓的侵犯。

鉴别诊断

1、传染性单核细胞增多症

传染性单核细胞增多症和DLBCL的免疫母细胞变体在淋巴结活检中均具有突出的免疫母细胞和霍奇金样细胞。但是，T细胞在传染性单核细胞增多症中占主导地位，而B细胞在DLBCL中占主导地位。

2、霍奇金淋巴瘤

70%~100%霍奇金淋巴瘤患者有浅表淋巴结肿大，以颈淋巴结肿大最多。非霍奇金淋巴瘤除滤泡性外，多为全身性淋巴结肿大。淋巴结质地韧实如橡皮，霍奇金淋巴瘤的肿大淋巴结质地较NHL肿大的淋巴结硬，但两者均富有弹性感，通常无压痛，但当病情进展迅速、淋巴结增大过快时可有自发痛和压痛。

3、间变性大细胞淋巴瘤

DLBCL间变性的变体病例在形态学上与间变性大细胞淋巴瘤T/空细胞类型相同，并强烈表达CD30（Ki-1）。此类情况的关键诊断标准是ALCL中不存在的B细胞抗原的表达。

4、癌

从形态上讲，淋巴结受累可能类似于DLBCL，因为这两种肿瘤均由大的非典型细胞组成。经过染色后通过免疫组织化学证明细胞角蛋白可以很容易地将癌与DLBCL区分。

5、黑色素瘤

黑色素瘤和DLBCL均具有较大的非典型细胞，并可累及淋巴结。但是，与DLBCL不同，黑色素瘤对S100、HMB-45和/或Melan A呈阳性。

治疗原则

弥漫大B细胞淋巴瘤是恶性肿瘤，以提高长期存活率为治疗原则。目前最常见的治疗方法是以化疗为主，辅以放疗、干细胞移植。

药物治疗

本病可经化学药物治疗，具体详见放化疗。

相关药品

利妥昔单抗、环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松

手术治疗

一般无需手术治疗。

放化疗

1、化疗

化疗是通过化学药物杀死肿瘤细胞或阻止其生长。最常用的化疗方案为R-CHOP，“R”代表利妥昔单抗，“CHOP”分别为环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松。

2、放疗

放射疗法使用辐射性的高能量束，杀死肿瘤细胞。治疗过程如同做影像学检查，一台特殊的仪器在患者周围移动提供能量束。一些患者手术前可通过放疗来缩小肿瘤，以便更容易将其切除。放射疗法可提高患者生存率。

其他治疗

造血干细胞移植是指将正常的造血干细胞经血管输注至患者体内，帮助患者重建正常造血和免疫系统的一种治疗方法。对于年轻高危患者，若经治疗后达到完全缓解，推荐进行自体造血干细胞移植作为巩固治疗。

治疗周期

本病的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

一般预后

经过以蒽环类药物（如阿霉素）为基础的化疗，有超过70%的DLBCL获得缓解，但最终只有50%~60%的病人获得长期无病生存。

危害性

本病属于恶性肿瘤，容易危害到患者的生命健康。

自愈性

本病一般不会自愈。

治愈性

经过以蒽环类药物为基础的化疗，有超过70%的DLBCL获得缓解。

总述

在DLBCL患者的化疗过程中，家属应给予精细化的生活管理，不仅能够提高患者治疗的依从性，同时对保证患者治疗的安全性也具有重要的作用和价值。

心理护理

1、心理特点

本病为恶性肿瘤，会对患者的生命安全带来威胁，患者可能会因此产生恐惧、烦躁的情绪。而且患者一般需要接受化学治疗，会给患者造成不同程度的不良反应，患者的体能和情绪都会产生波动，容易产生人生无望的抑郁情绪。

2、护理措施

（1）家属需对患者的心理反应进行耐心地疏导，消除患者的恐惧、烦躁等不良情绪，多陪伴患者，增强其信心，予以经济及感情支持。

（2）患者自身应主动树立信心，及时疏解自己的负面情绪，可将自己内心的感受讲给家人听，并且积极参加娱乐活动，转移自己的注意力，保持良好的情绪。

用药护理

患者在治疗过程中可能出现口腔、咽喉的溃疡，恶心、呕吐等不良反应，若不良反应较严重，可及时咨询医生。

生活管理

1、注意卫生清洁

（1）要确保居室内干净整洁，如垃圾桶要加盖，并每半日处理一次垃圾。

（2）饭前饭后需勤洗手，使用肥皂或洗手液采用七步洗手法确保清洗干净。

（3）患者应尽量少到人员密集场所，如有必要需规范佩戴口罩防护，并妥善处理使用过的口罩，如装到塑料袋中再放入带盖垃圾桶。

（4）患者要注意皮肤清洁，最好每日使用温水擦拭皮肤，对于放疗照射区域皮肤要重点保护，避免其受日晒、冷热、消毒剂、肥皂等刺激，内衣也应选择柔软宽大的。

2、保证充足睡眠

（1）鼓励患者白天多晒晒太阳，晚上控制自己不玩手机、电脑等，避免蓝光辐射对生物钟的影响。

（2）建议规律作息，睡前最好不要较多饮水，避免起夜。 

3、适度锻炼

（1）一般多鼓励患者参与适度体育活动，如骑车、太极、慢走等，以患者不感觉疲劳为宜。

（2）若活动中流汗较多，注意补充水分。

病情监测

患者要保证每日观察记录自己的身体状态，如患者出现贫血、乏力、盗汗、发热等全身症状的变化表现，如患者淋巴结肿大所累及的范围与其大小状况等。患者日常监护与记录能及早发现肿瘤的变化，以及并发症的发生状况，以进行针对性、及时性的治疗，减少病情急速恶化对患者造成的危害。

复诊须知

患者应遵医嘱按时复查，一般建议患者在完成治疗周期后的第一年内，每三个月复查一次；第二年可以每半年复查一次；第三年及以后可以保持每年复查一次的频率。一般会进行血常规、肝肾功能、B超、X线、CT等项目的复查。

饮食建议

1、食物油最好采用维生素E与亚油酸的素油。

2、提高蛋白质摄入量，患者可适量多吃花生、大豆、瘦肉及黑木耳等。

3、多吃高纤维素的食物，如大白菜、冬瓜、茄子、豆芽及海带、番茄等。

4、各类饮食都要确保加热煮熟，食用新鲜食物，保证饮食卫生，避免肠道感染。

5、饮食以清淡、少食多餐为宜，大块变小，小块变软，以保证患者每日饮食量满足人体能量所需。

预防措施

DLCBL病因不明，暂无有效预防措施，以下措施可以减少本病的发生风险：

1、避免接触有毒有害物质。

2、养成健康的生活习惯，均衡饮食，规律锻炼，增强机体免疫力。

门诊指征

1、出现快速增大的肿物，如肿大的淋巴结、腹部包块。

2、不明原因的发热、盗汗、体重下降等。

3、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上须及时就医。

就诊科室

患者可以去肿瘤科或血液内科就诊。

就医准备

1、需要提前挂号，并且提前准备好身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊和治疗经历，要携带病历、检查单和药物等。

3、提前想好要询问医生的问题。

4、提前回想最近发生过的症状。

5、如果情绪紧张，考虑和家人或朋友一起去医院就诊。

6、可能需要做血液生化检查，建议空腹就诊。

医生可能问哪些问题

1、您的腹股沟、腋窝、脖子或身体其他部位是否有肿块？

2、如果您确实有肿块，什么时候开始出现的，伴疼痛吗？

3、您是否注意到其他您担心的问题？

4、您平时身体免疫力怎么样？

5、您最近有没有感染？

6、您是否曾经被诊断出淋巴瘤？

7、您还有其他疾病吗？

8、您曾服用过什么药？

患者可以问哪些问题

1、我现在确诊为DLBCL了吗？

2、它处于什么阶段，这意味着什么？

3、我什么时候开始治疗？

4、治疗期间我会感觉如何？

5、治疗会给我带来长时间的不适感吗？

6、这种治疗有效的可能性是多少？

7、如果没有效果，该怎么办？

8、我平时应该注意什么？