症状概述

发绀（cyanosis）是指血液中还原血红蛋白增多使皮肤和黏膜呈青紫色改变的一种表现，也可称紫绀。这种改变常发生在皮肤较薄、色素较少和毛细血管较丰富的部位，如口唇、指（趾）、甲床等。

其它名称

紫绀

主要病因

血液中还原血红蛋白增加、血液中存在异常血红蛋白衍生物

常见症状

皮肤和黏膜青紫

检查项目

体格检查、血常规、血气分析、异常血红蛋白测定​、胸部X线​、超声心动图​、心导管术、心血管造影​

就诊科室

呼吸内科、心血管内科

症状起因

1、血液中还原血红蛋白增多

血液中还原血红蛋白增多所致引起的发绀，是发绀的主要原因。当毛细血管血液的还原血红蛋白量超过50g/L（5g/dL）时，皮肤黏膜即可出现发绀。

2、异常血红蛋白衍化物

血液中存在着异常血红蛋白衍化物（高铁血红蛋白、硫化血红蛋白）也可导致发绀，较少见。

（1）药物或化学物质中毒所致的高铁血红蛋白血症

由于血红蛋白分子的二价铁被三价铁所取代，致使失去与氧结合的能力，当血液中高铁血红蛋白含量达30g/L时，即可出现发绀。此种情况通常由伯氨喹啉、亚硝酸盐、氯酸钾、次硝酸铋、磺胺类、苯丙砜、硝基苯、苯胺等中毒引起。

（2）先天性高铁血红蛋白血症

有家族史，而无心肺疾病及引起异常血红蛋白的其他原因。

（3）硫化血红蛋白血症

硫化血红蛋白并不存在于正常红细胞中。凡能引起高铁血红蛋白血症的药物或化学物质也能引起硫化血红蛋白血症，但须患者同时有便秘或服用硫化物（主要为含硫的氨基酸），在肠内形成大量硫化氢为先决条件。所服用的含氮化合物或芳香族氨基酸则起触媒作用，使硫化氢作用于血红蛋白，而生成硫化血红蛋白，当血中含量达5g/L时，即可出现发绀。

常见疾病

中心性发绀、肺性发绀、左心衰竭、全心衰竭、高铁血红蛋白血症、先天性高铁血红蛋白血症、硫化血红蛋白血症等。

临床表现

1、临床特点

发绀指皮肤和黏膜呈不同程度的青紫样改变，可以出现在全身皮肤和黏膜，但在皮肤较薄、色素较少和毛细血管丰富的血循环末，如口唇、鼻尖、颊部、甲床、耳垂、舌、口腔黏膜和指（趾）末端等处较易观察且最为明显。

2、伴随症状

（1）发绀伴呼吸困难

常见于重症心、肺疾病及急性呼吸道梗阻、大量气胸等。

（2）发绀伴杵状指（趾）

提示病程长。主要见于发绀型先天性心脏病及某些慢性肺部疾病。

（3）发绀伴意识障碍及衰竭

主要见于某些药物或化学物质中毒、休克、急性肺部感染或急性心功能衰竭等。

120急救

1、急性进行性加重的呼吸困难；

2、急性剧烈胸痛；

3、大量咯血或血痰；

4、伴意识模糊、昏迷等；

5、出现其他危及生命的病症。

颜面口唇发紫，伴以上情况须急诊处理，必要时拨打急救电话。

门诊指征

1、长期持续面唇发紫、肢端发紫等；

2、伴反复发作的咳嗽、咳痰、气促、胸闷、胸痛、呼吸困难；

3、伴劳动耐力下降，轻微活动即触发上述症状；

4、单侧肢体发绀、皮温改变，常见于血管性疾病；

5、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就咨询。

就诊科室

1、紧急情况急诊处理，必要时拨打急救电话。

2、疑似心脏病变导致者，咨询心血管内科。

3、疑似肺、支气管疾病者，咨询呼吸内科。

4、局部发绀疑似血管病变者，可咨询血管外科。

就医准备

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能需要暴露您身体的某个部位进行体格检查，穿易穿脱的衣裤，避免穿紧身或连体衣物，以免造成不便。

3、就诊前一天应清淡饮食。很多检查项目要求必须空腹，故就诊当天早晨需空腹或禁食6小时以上，以免影响检查结果或影响医生判断。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问的问题

1、您什么时候出现发绀症状的？

2、紫绀出现在哪些部位？

3、随着时间的推移，紫绀有加重吗？

4、发绀是偶尔出现的还是持续存在？

5、发绀有诱发因素吗？

6、是否存在症状加重或减轻的相关因素？

7、除发绀外，您是否还有其他症状和体征，例如活动耐力差、呼吸困难等？

8、您以前有过类似症状吗？什么原因造成的？

9、您既往有过心脏、肺脏、血管相关疾病吗？

10、您是否去其他医院就诊过，做了哪些检查，检查结果是什么？医生的诊断是什么？

11、您是否接受过治疗？采用了哪些治疗措施？

患者可能问的问题

1、我发绀最可能的原因是什么？是否还有其他可能的原因？

2、我的病情会怎么样发展？

3、我需要做哪些检查？

4、推荐采用什么方案进行治疗？

5、我需要手术治疗吗？

6、手术治疗存在什么风险？

7、能治好吗？

8、会有后遗症吗？

9、如果吃药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？有没有严重副作用？

10、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

11、我应该在日常生活中注意什么？

12、我需要复查吗？多久一次？

体格检查

1、观察患者哪些部位有发绀现象。

2、观察患者是否有杵状指。

3、听诊患者心音和呼吸音。

实验室检查

血常规、血气分析和异常血红蛋白测定可以帮助诊断是否有血液方面异常。

影像学检查

1、胸部X线：可以初步筛查是否有胸部疾患。

2、超声心动图：可以较为详细了解心脏情况。

其他检查

心导管术及心血管造影可以详细了解是否有心血管病变。

诊断原则

根据患者的病史、发绀的部位、呼吸音和心音听诊的情况、除发绀外的其他症状，再结合相关的辅助检查，多可进行诊断。

鉴别诊断

1、假性发绀

是由于皮肤黏膜的异常色素沉着（如银质沉着症、金质沉着症、艾迪生病等）所致，须与真性发绀鉴别。银质或金质沉着一般仅限于皮肤，而不沉着于黏膜；艾迪生病引起的色素沉着虽可见于全身皮肤黏膜，但以面部、关节屈伸面和皮肤皱褶易受摩擦处最明显；由异物沉着产生的变色，经加压将血液挤出后依旧不退，这些均与发绀有别。

;2、真性红细胞增多症：当毛细血管血液中脱氧血红蛋白超过50g/L时，皮肤黏膜即会出现发绀。但在红细胞增多症时，因为血红蛋白总数明显增高，SaO₂虽大于85%，亦会有发绀出现。血液化验即可鉴别，真性红细胞增多症患者血红蛋白测定及红细胞计数明显增加，而血气分析并无严重缺氧。;

; 3、发绀的病因鉴别

（1）中心性发绀

发绀的特点是全身性的，除四肢与面颊外，亦见于黏膜（包括舌及口腔黏膜）与躯干的皮肤，但皮肤温暖。按摩或加温，青紫也不消失。

（2）周围性发绀

发绀特点是常见于肢体末梢与下垂部位，如肢端、耳垂与鼻尖，这些部位的皮肤温度低、发凉，若按摩或加温耳垂与肢端，使其温暖，发绀即可消失。

（3）混合性发绀

指中心性与周围性并存的发绀。

（4）药物或化学物质所致的高铁血红蛋白血症

其发绀特点是急骤出现，暂时性，病情严重，经过氧疗青紫不减，抽出的静脉血呈深棕色，暴露于空气中也不能转变成鲜红色，若静脉注射亚甲蓝溶液、硫代硫酸钠或大剂量维生素C，均可使青紫消退。分光镜检查可证明血中高铁血红蛋白的存在。由于大量进食含有亚硝酸盐的变质蔬菜而引起的中毒性高铁血红蛋白血症，也可出现发绀，称“肠源性青紫症”。

（5）先天性高铁血红蛋白血症

患者自幼即有发绀，身体一般健康状况较好。

（6）硫化血红蛋白血症

发绀的特点是持续时间长，可达几个月或更长时间，因硫化血红蛋白一经形成，不论在体内或体外均不能恢复为血红蛋白，而红细胞寿命仍正常；患者血液呈蓝褐色，分光镜检查可确定硫化血红蛋白的存在。

预计治疗

应积极寻找原发病，对原发病进行治疗。其治疗措施包括吸氧、使用亚甲蓝溶液和维生素C等药物、胸腔引流、血液透析、手术等疗法。

治疗方法

1、重度发绀伴呼吸困难者，需立即吸氧，合并心衰者，须抗心衰治疗。

2、高铁血红蛋白血症者（如肠源性青紫症），应给予亚甲蓝溶液或者大量维生素C注射。

3、治疗原发病，通过抗感染、胸腔引流、血液透析、手术等措施治疗肺气肿、胸腔积液、冷球蛋白血症、心脏病等引起发绀的疾患。

护理原则

用药时应按时按量，谨遵医嘱；日常应注意休息，适当进行体育活动；恢复一段时间后，应遵医嘱进行定期复查，如有不适，随时就诊。

用药护理

遵医嘱用药，观察药物的疗效和不良反应。

生活管理

1、病情恢复期间注意休息，保证良好的睡眠，促进疾病恢复。

2、营造良好的生活环境，保持室内空气清新，经常通风换气。

3、外周血管病变的患者，寒冷天外出时戴手套和穿厚袜子，避免肢体外露。

4、适当进行体育锻炼，以不感到疲惫为度。

5、养成良好的生活习惯，劳逸结合，避免过度劳累，

6、根据天气增添衣物，防寒保暖，预防感冒。

复诊须知

遵医嘱定期复查，如有不适，随时就诊。了解病情变化。

饮食调理

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

饮食建议

注意饮食健康，多吃水果蔬菜，补充维生素，多吃富含蛋白质的食物，保证营养。

饮食禁忌

尽量避免食用油腻、辛辣、刺激的食物。