黏液性水肿(myxedema)是甲状腺功能不足,致使血循环中甲状腺素缺乏,黏蛋白沉积于皮下组织而产生的特征性非凹陷性水肿。常伴有内脏病变,如黏液水肿性昏迷、黏液水肿性心脏病和其他内分泌疾病。主要表现为基础代谢率低、活动少、怕冷、嗜睡、食欲不振、月经周期不规律、反应迟钝、皮肤粗糙、发凉及非凹陷性水肿。根据疾病的病因和表现形式,黏液性水肿可分为全身黏液性水肿和胫前黏液性水肿。
北京大学第一医院 三级甲等
1、病因
全身性黏液性水肿的是由甲状腺功能减退造成的,包括原发性甲减、继发性甲减及周围性甲减三类。
(1)原发性甲减:由甲状腺病变所致,临床上以该类最常见,约占甲减的96%,其中绝大多数是由自身免疫性甲状腺炎、甲状腺放射性碘治疗或甲状腺手术所致;
(2)继发性甲减:如垂体肿瘤、垂体部分切除、产后垂体坏死、下丘脑功能障碍等,可引起TSH分泌减少,亦可导致继发性甲状腺功能不全;
(3)外周组织性甲减:由甲状腺激素受体或受体后病变所致。
2、水肿产生机制
甲状腺激素的缺乏,导致全身代谢障碍,当出现水、蛋白代谢障碍,皮下组织间隙不仅出现水分潴留,还停留了许多黏蛋白,使皮肤的肿胀很明显,但指压却似有张力而无凹痕。在甲减患者身上,这种病理性液体的积聚和浸润不只在皮下,还可以形成内脏黏液性水肿,在全身的组织中都会出现。在皮下浸润致使皮肤肿胀,表皮萎缩、角化,形成外观可见的黏液性水肿;浆膜腔(心包、胸腔、关节腔等)内也会有黏液性积液;在肌纤维中浸润,则引起骨骼肌及心肌细胞肿大、苍白、变性、退行性病变,以致坏死,可引发关节和心脏病症状。
甲状腺功能减退、自身免疫性甲状腺炎、垂体肿瘤等。
1、皮肤
皮损呈非凹陷性、水肿性、坚实性的斑块或结节,境界清楚。水肿处皮肤苍白或蜡黄色。
2、面部
鼻宽,唇厚,舌大光滑发红,面容迟钝缺乏表情,眼睑水肿呈半透明状,偶见细皱纹及眼睑松弛下垂。
3、波及其它系统的表现
(1)神经精神系统
记忆力减退,智力低下,嗜睡,反应迟钝,多虑,头晕,头痛,耳鸣,耳聋,眼球震颤,共济失调,腱反射迟钝,跟腱反射时间延长;重者可出现痴呆,木僵,甚至昏睡。体检时可发现腱反射和松弛时间延长。
(2)心血管系统
心动过缓,心输出量减少,血压低,心音低钝,心脏扩大,可并发冠心病,但一般不发生心绞痛与心力衰竭,有时可伴有心包积液和胸腔积液。重症者发生黏液性水肿性心肌病。
(3)消化系统
厌食、腹胀、便秘。重者可出现麻痹性肠梗阻。胆囊收缩减弱而胀大,半数患者有胃酸缺乏,导致恶性贫血与缺铁性贫血。
(4)运动系统
肌肉软弱无力、疼痛、强直,可伴有关节病变如慢性关节炎。
(5)内分泌系统
女性月经过多,久病则闭经,不孕不育;男性阳痿,性欲减退。少数患者出现泌乳,继发性垂体增大。
4、其他表现
(1)婴儿期
可有嗜睡、皮肤苍白、冰冷干燥、肌肉无力,常伴脐疝、便秘,发育迟缓、侏儒。
(2)儿童期
出现生理性和精神性生长发育迟缓。
(3)成年人期
黏液性水肿较严重,尚有全身瘙痒、湿疹、毛发变粗脱落、前臂伸侧点状毛细血管扩张、静脉或动脉性小腿溃疡等症状。
1、常年甲减或严重甲减患者,出现体温极低、心跳慢、全身黏液性水肿、反应迟钝甚至昏迷等,要警惕甲减危象。
2、出现其它危及生命的情况。
以上须及时拨打急救电话或急诊处理。
发现全身或面部、肢体水肿,用指头按压时不易产生凹陷,或伴随以下症状:
1、少气懒动、动作缓慢、易乏力、疲劳、体重增加、不能耐寒;
2、声音变低而粗,颜面虚肿;
3、皮肤干糙、毛发脱落;
4、记忆力减退、智力低下、嗜睡、反应迟钝等神经系统症状;
5、心跳慢、血压低、胸闷、气短等心血管症状;
6、厌食、腹胀、便秘等消化系统症状;
7、肌肉软弱无力、疼痛、强直;
8、女性月经失调,不孕不育;
9、男性阳痿,性欲减退;
10、其它严重、持续或进展性症状体征。
以上均须及时就医。
1、病情危急,出现体温低、心率慢甚至昏迷等危急情况时,应立刻去急诊科就诊治疗。
2、病情平稳,患者可去内分泌科就医诊治。
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、医生可能需要对水肿部位和甲状腺等进行检查,着宽松衣物,便于检查。
3、还可能需要进行甲状腺激素等检查,最好检查前一晚10点后禁食,次日清晨空腹抽血。
4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
5、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
6、可安排家属陪同就医。
7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。
1、您的水肿是何时出现的?随时间推移,症状有变化吗?
2、除黏液性水肿,您是否还存在精神萎靡、头晕、嗜睡、月经异常或阳痿等症状?
3、您以前出现过黏液性水肿吗?什么原因造成的?
4、您月经规律吗?是否有月经不调甚至闭经表现?
5、您以前或目前是否存在甲状腺相关疾病?
6、您曾经或目前患有心脏病、肾脏疾病或肝脏疾病吗?
7、您近期饮食状况如何?是否有不正常饮食情况?
8、您出现黏液性水肿后有使用药物进行治疗吗?什么药?
9、您吸烟吗?吸烟多久了,每天吸烟多少?
10、您有饮酒的习惯吗?每天饮酒量多少?
11、您有高血压、糖尿病等疾病吗?是否有服药进行控制?
1、我出现黏液性水肿的最可能原因是什么?
2、我的病情严重吗?需要住院吗?
3、我需要做哪些检查?
4、我现在应该如何进行治疗?能治好吗?
5、这种治疗方法有风险吗?
6、我还有其他疾病,这会对治疗产生影响吗?
7、如果吃药治疗,药物的用法用量、注意事项是什么?
8、回家后我要注意什么?
9、我需要复查吗?多久一次?
1、视诊
发现皮肤呈非凹陷性水肿,水肿处皮肤苍白或蜡黄色。
2、触诊
发现甲状腺体积增大有助于甲状腺肿的诊断。
1、甲状腺功能检查
常有甲状腺激素降低表现。
2、自身抗体检测
抗甲状腺过氧化物酶自身抗体、甲状腺球蛋白抗体升高通常对自身免疫性疾病有诊断意义。
1、碘-131摄取率检查
可判断甲状腺的功能,出现黏液性水肿的患者碘-131摄取率通常降低。
2、核素显像
可以评价甲状腺形态及甲状腺结节的功能。弥漫性甲状腺肿可见甲状腺体积增大,放射性分布均匀,结节性甲状腺肿可见热结节或冷结节。
3、B超
颈部B超是诊断甲状腺肿方便、可靠的方法;子宫及双附件B超对席汉综合征有诊断意义,可见子宫萎缩,卵巢变小、无卵泡发育、亦无排卵。
4、CT或MRI
颈部CT或MRI对于胸骨后甲状腺肿有较高的诊断价值。
组织病理学检查可明确病变性质。细针穿刺抽吸细胞学检查和组织冷切片组织学检查对于确诊甲状腺疾病有决定性的作用。
根据体格检查发现水肿,结合相关激素检查、B超、X线检查、磁共振成像等检查结果可作出诊断。医生会注意排查是否存在甲状腺功能减退症等疾病。
1、与指凹性水肿鉴别
指凹性水肿,是由于疾病的影响,水液由血管内渗透到皮下组织间隙,因皮下组织间隙水分过多,而形成皮肤表面肿胀。由于水液有流动性,一般用手指按压皮肤,局部可有指凹压痕,抬起手指后,压痕片刻即可消失。临床常见于心源性水肿(心衰)、肾源性水肿、肝源性水肿、营养不良性水肿等。
(1)心脏病性水肿
心力衰竭时可引起水肿,衰竭的程度不同,水肿的程度也不同,可从踝部发展至全身。严重的水肿除下肢外,上肢、胸部、面部均可发生,甚至胸腔、腹腔、心包内也可见积液。临床上有心脏病病史、有心力衰竭的症状和体征、下肢水肿在活动后明显、随心力衰竭的纠正水肿也消失等均有助于心脏性水肿的诊断。
(2)肾脏病性水肿
肾脏病变引起的水肿可骤起,布及全身,有时仅限于眼睑。有血尿、蛋白尿、管型尿、肾功能减退、高血压等。肾病综合征常为全身性浮肿,而眼睑、面部更显著。慢性肾炎的水肿一般为全身性,根据病情的变化可以时轻时重,有时仅限于眼睑。
(3)肝脏病性水肿
起病较缓慢,有时可布及全身,但以腹水及下肢水肿为明显。严重时面部黄瘦,而腹部膨隆及下肢水肿形成明显对照。临床上可有肝功能损害、血浆白蛋白减少、球蛋白增加,可能有黄疸、脾大,钡餐检查可发现食道静脉曲张。
(4)营养缺乏性水肿
一般为全身性水肿,发生较缓慢,如不纠正可呈渐进性。有长期营养不良特别是蛋白质缺乏的病史,营养改善后可消退。
2、与其它疾病鉴别
(1)慢性单纯性苔藓
皮损相似,但无黏蛋白沉积和甲状腺功能亢进表现,组织病理学检查可鉴别。
(2)贫血
患者皮肤苍黄,但黏液性水肿患者常对冷敏感更为明显,脑力和体力活动迟钝及脱发等,实验室检查不难鉴别。
(3)皮肤淀粉样变性
皮损为半球形或圆锥形的坚实丘疹,常密集于小腿伸面,表面有少量鳞屑,自觉瘙痒,病理活检见真皮或皮下有淀粉样沉积物。
(4)局限性硬皮病
皮损为圆形、椭圆形或不规则形及线条状的斑块,表面光滑,有蜡样光泽。局部发硬、萎缩。
引起黏液性水肿的病因有很多,如甲状腺功能减退症等,因此医生首先应明确诊断,然后根据患者的实际情况通过药物等治疗原发病。
1、全身治疗
(1)全身性黏液性水肿可选择甲状腺素制剂治疗,如甲状腺素片、L-甲状腺素及L-三碘甲状腺氨酸等。
(2)胫骨前黏液性水肿患者如果有甲状腺功能亢进或突眼症,应首先按内科治疗甲状腺功能亢进。其次可酌情选用皮质类固醇激素或免疫抑制药,如泼尼松、苯丁酸氮芥或环磷酰胺等,对消退皮损有一定效果,但须注意不良反应。
(3)对黏液水肿性苔藓尚无有效疗法,可酌情使用皮质类固醇激素或免疫抑制药,如泼尼松及环磷酰胺等。
2、局部治疗
局限性皮损,可选择皮质类固醇激素,如用曲安西龙于皮损内注射或以皮质类固醇激素薄膜密闭封包皮损处;局限性苔藓样皮损,可用浅层X线局部放射治疗。
甲状腺素片、L-甲状腺素、L-三碘甲状腺氨酸、泼尼松、苯丁酸氮芥、环磷酰胺、泼尼松、环磷酰胺、曲安西龙
1、加强营养,多食新鲜蔬菜和水果,禁用烟、酒及刺激性食品。
2、保持精神舒畅,积极治疗诱发本病的甲状腺功能减退或亢进及糖尿病等内分泌疾病。
3、避免患处碰伤或擦伤,防止继发感染。